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肾性氨基酸尿的治疗方法

2017/11/20 13:35:42

一、治疗

因本病属遗传性疾病,目前尚无根治办法。其主要治疗原则为早期发现,并根据氨基酸尿种类不同而进行不同的饮食控制和对症治疗,以减少并发症。如胱氨酸尿病人,应给予低蛋氨酸饮食。色氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸尿患者应给予高蛋白饮食,并补充烟酰胺;但如出现共济失调及精神症状时应禁食蛋白。

1、胱氨酸尿病的治疗

(1)饮水疗法:多喝水,特别在夜间也要保证一定的饮水量,以防止尿液浓缩时析出胱氨酸结晶;24h水摄入量至少在4L以上,以使尿胱氨酸浓度稀释,保持在250mg/L以下。

(2)控制饮食:低蛋氨酸(为胱氨酸最重要的前身)饮食,有时可中等度减少胱氨酸尿。

(3)碱化尿液:可口服碳酸氢钠或枸橼酸钠(10~38g/d),使尿液pH>7.5时,以增加胱氨酸溶解度,不利于结石形成。在尿液的pH为7.5时,胱氨酸的溶解度最高(约溶解280mg/L),但有可能促进磷酸钙沉积,故也可在睡前服用250~500mg的乙酰唑胺(醋唑磺胺)。

(4)口服青霉胺:青霉胺(二甲基半胱氨酸)可与胱氨酸作用生成可溶性半胱氨酸-青霉胺二硫化合物从尿中排出,又可减少约50%的尿中游离胱氨酸,因此有防止结石形成的作用。本药不仅有预防作用,还可溶解正形成的结石。具体用法:1~2g/d,分3~4次口服。本药因有负性血清病样反应,如皮疹、发热、关节痛以及骨髓抑制,肾损害(肾病综合征)等副作用,故不宜作为常规应用药物,只用于上述一般治疗不能控制或严重胱氨酸结石的患者。目前较新的药物有N-乙酰-D-青霉胺及硫普罗宁(巯基丙酰甘氨酸),效果相同,毒性较低。

(5)对症处理:有肾结石患者,可考虑体外震波碎石或手术取石,还可服用中药排石汤。控制继发感染,缓解尿路梗阻,尿毒症者则可予透析或肾移植。

2、二碱基氨基酸尿的治疗

(1)限制蛋白摄入量:因患者有高氨血症和蛋白不耐受现象,故要限制每天的蛋白质入量,特别是Ⅱ型病人。成人每天蛋白摄入量<0.8g/kg,在儿童要注意可能导致营养不良。但最近有报道,在充分补给精氨酸的基础上,蛋白摄入量可适当放宽,对促进智力与生长发育皆有好处,特别是儿童患者。

(2)补充相应氨基酸:主要静脉补充精氨酸,鸟氨酸或瓜氨酸。因小肠吸收障碍,口服精氨酸、鸟氨酸常无效。瓜氨酸属中性氨基酸,转运部位不同,它吸收后又能代谢转换为精氨酸和鸟氨酸,故口服瓜氨酸和赖氨酸则有效,可预防高氨血症和纠正血浆氨基酸浓度。

3、Hartnup病的治疗:本病无根治办法,但患者随年龄增长,特别在青春期后可自行缓解。

(1)高蛋白饮食:一般给予高蛋白饮食,补充烟酰胺50~100mg/d,烟酰胺(尼克酰胺)50~250mg/d,分次口服,即可缓解糙皮病症状,维持病人健康。如出现小脑共济失调及精神症状,则应禁食高蛋白,可予静脉补充葡萄糖以提供足够的能量。

(2)口服碳酸氢钠:以增加尿吲哚代谢物排出,减少结肠中支链氨基酸的脱羧作用。

(3)口服新霉素:杀灭肠道细菌及时防治肠道感染,因其可诱导症状发作重者还应予洗胃或清洁灌肠。

4、亚氨基甘氨酸尿的治疗:本病无需治疗,预后良好。

5、二羧基氨基酸尿的治疗:Ⅰ型患者可试用谷氨酸,连续日夜服用,可预防低血糖发生。Ⅱ型则无需治疗。

6、蛋氨酸吸收不良综合征:给予低量蛋氨酸饮食,即可以改善症状与智力。

二、预后

本病因系隐性遗传性疾病,各型临床特点不尽相同,预后也不一致。多数经确诊并对症治疗可以减少并发症,使患儿长期存活,预后尚好。个别病人如长期不予治疗可因并发症发展致肾功能不全。

(责编:苏雅婷 )

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相关问答
Q:广泛性氨基酸尿症的治疗方法有哪些

广泛性氨基酸尿症的治疗:治疗尿中损失氨基酸较多,如无肾功能不足可于食物中多进食蛋白质。如氨基酸与蛋白质严重缺乏,可于静脉供给氢基酸,例如复方氨基酸注射液营养液,含19种氪基酸和甘氨酸合剂,每日40—60ml/kg。骨软化症用大量维生素D和钙剂,但以不发生高钙血症为宜。酸中毒用枸橼酸钾。低磷血症服磷酸二氢钠与磷酸氢二钠配成的中性溶液,每4~6小时服1次(即于24小时均匀服用),以血磷恢复正常水平而又无腹泻为合适剂量。肾性糖尿无需治疗。

Q:肾性氨基酸尿的症状表现是什么

你好,肾性氨基酸尿的症状表现:各种氨基酸尿的临床表现有其共性和个性。各种氨基酸尿临床表现的共同点是生长发育障碍,体型矮小和程度不等的智力发育迟缓。特征性表现多因氨基酸尿种类不同而各异。

Q:儿童肾性氨基酸尿症是什么原因引起的

一般前提下,儿童肾性氨基酸尿症可能是基因变异引起的,也可能是感染、药品、免疫介导等后天原因造成的。1.基因变异:氨基酸装运基因变异可能会造成氨基酸装运能力下降,导致尿液中氨基酸排出增加,进而造成先天性儿童肾性氨基酸尿症。2.后天原因:感染、药品、免疫介导等后天原因可能会造成肾小管功能损伤,从而使氨基酸的运行能力下降,导致尿中的氨基酸增加,造成继发性的儿童肾性氨基酸尿症。

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