氨基酸参与代谢的具体途径
主要在肝脏中进行：包括如下几种过程：
氧化脱氨基：第一步，脱氢，生成亚胺；第二步，水解。生成的H2O2有毒，在过氧化氢酶催化下，生成H2O和O2，解除对细胞的毒害。
非氧化脱氨基作用：①还原脱氨基（严格无氧条件下）；②水解脱氨基；③脱水脱氨基；④脱巯基脱氨基；⑤氧化-还原脱氨基，两个氨基酸互相发生氧化还原反应，生成有机酸、酮酸、氨；⑥脱酰胺基作用。
转氨基作用。转氨作用是氨基酸脱氨的重要方式，除Gly、Lys、Thr、Pro外，大部分氨基酸都能参与转氨基作用。α-氨基酸和α-酮酸之间发生氨基转移作用，结果是原来的氨基酸生成相应的酮酸，而原来的酮酸生成相应的氨基酸。
联合脱氨基：单靠转氨基作用不能最终脱掉氨基，单靠氧化脱氨基作用也不能满足机体脱氨基的需要。机体借助联合脱氨基作用可以迅速脱去氨基：
1、以谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨基作用。氨基酸的α-氨基先转到α-酮戊二酸上，生成相应的α-酮酸和Glu，然后在L-Glu脱氨酶催化下，脱氨基生成α-酮戊二酸，并释放出氨。
2、通过嘌呤核苷酸循环的联合脱氨基做用。骨骼肌、心肌、肝脏、脑都是以嘌呤核苷酸循环的方式为主。
你好，
1.谷氨酸参与谷氨酸脱氢酶为中心的联合脱氨基作用。
2.在血氨转运中，谷氨酰胺合成酶催化谷氨酸与氨结合生成谷氨酰胺。
3.在葡萄糖-丙氨酸循环途径中，肌肉中的谷氨酸脱氢酶催化α-酮戊二酸与氨结合形成谷氨酸，接着在丙氨酸转氨酶的催化作用下谷氨酸再与丙酮酸形成α-酮戊二酸和丙氨酸。
4.在生物活性物质代谢途径中，谷氨酸本身就是兴奋神经递质，在脑、脊髓中广泛存在，谷氨酸脱羧形成的γ-氨基丁酸是一种抑制性神经递质，在生物体中广泛存在。
5.在氨基酸合成途径中，谷氨酸是合成谷氨酰胺、脯氨酸、精氨酸、赖氨酸的重要前体。
6.在鸟氨酸循环（尿素合成）途径中，线粒体中的谷氨酸脱氢酶将谷氨酸的氨基脱下，为氨甲酰磷酸的合成提供游离的氨；细胞质中的谷草转氨酶把谷氨酸的氨基转移给草酰乙酸，草酰乙酸再形成天冬氨酸进入鸟氨酸循环，谷氨酸为循环间接提供第二个氨基。
氨基酸代谢紊乱时，某些氨基酸在组织内异常积聚，妨碍脑内的蛋白质合成，影响脑的细胞呼吸、髓鞘生成及神经递质的合成，多引起进行性脑损害，表现为智力发育障碍，亦可见惊厥、瘫痪等。患儿初生时可以无异常，开始哺乳后，摄入乳汁中的氨基酸便出现症状。受累氨基酸在血中的浓度增高，其血浓度超过肾阈，便出现氨基酸尿。受累氨基酸的正常代谢途径受阻，便经其他途径分解，这些分解产物对脑组织常有毒性，在血中的浓度也升高，尿中也出现这些产物。如苯丙酮酸尿症时，缺乏苯丙氨酸羟化酶，苯丙氨酸变为酪氨酸的主要代谢途径受阻，血、尿中苯丙氨酸增加，苯丙氨酸经转氨作用生成苯丙酮酸及羟苯乙酸，这些异常产物在血、尿中的浓度增高。
你好，氨基酸代谢病的治疗：临床没有明显症状的氨基酸尿者，不需要做特殊治疗。仅做对症治疗，不能改变预后和氨基酸代谢异常者，如氨基酸代谢异常儿童的抽搐发作，必须应用抗痫药物治疗，但不能改善氨基酸代谢异常。试用饮食疗法可以控制的氨基酸代谢异常，包括口服低蛋白饮食有效的氨基酸代谢病，如枫糖浆尿病、尿素代谢障碍的高氨血症；限制氨基酸入量，如高赖氨酸血症等。
