白塞氏病是一种自身免疫性疾病,在临床比较少见,该疾病的主要特点就是以口腔、外阴溃疡、眼炎、皮肤损害为症状表现,容易复发,但是危害性特别大,白塞氏病一旦发作就非常严重,让人难以忍受,甚至出现各种不同的并发症,我们发现,很多的白塞氏病患者都不知道是怎么患上的,这对于患者的治疗是很不利的,所以我们要先了解白塞病发病原因都包括哪些?才能更好的去治疗。
一、免疫失调
医学家们在许多病变部位可以见到与免疫反应有关的淋巴细胞及免疫球蛋白、补体出现;病人血中有自身抗体,如抗口腔粘膜抗体、抗动脉壁抗体等和血中免疫球蛋白升高、淋巴细胞的正常比例消失等等。由此可见,免疫失调在该病发病中占有重要地位。这也是白塞氏病的病因。
二、感染因素
即细菌或病毒侵犯人体引起发病。该病患者有三分之人过去患过结核病或者正在患结核病,而且部分病人经过治疗结核病后,不仅结核治愈,而且白塞氏病症状也有好转。这是常见的白塞氏病的病因。
三、微量元素
白塞氏病患者病变组织多种微量元素含量增高,如有机氯、有机磷和铜离子。有人发现某些微量元素如锌、硒缺乏与白塞氏病有关。这是白塞氏病的病因。
四、遗传因素
本病有地区性发病倾向,即某些地区发病较多。对表明人类遗传特征的物质HLA的研究发现,在白塞氏病高发病区,病人HLAB5及HLA-B51的阳性率比正常人高6倍。但是,白塞氏病病人并非每例均有HLAB5或HLAB51阳性。所以,遗传因素还不能肯定为病因。
怎样治疗白塞病
1、一般治疗
急性活动期,应卧床休息。发作间歇期应注意预防复发。如控制口、咽部感染、避免进刺激性食物。并发感染者给予抗生素治疗。
2、局部治疗
口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等,生殖器溃疡用1:5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏;眼结、角膜炎可应用皮质激素眼膏或滴眼液,眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连,重症眼炎者可在球结膜下注射肾上腺皮质激素。
3、全身治疗
(1)非甾类抗炎药:具消炎镇痛作用。对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有一定疗效,常用药物有布洛芬0.4~0.63/d;萘普生,0.2~0.42/d;双氯芬酸钠,25mg3/d等,或其他非甾体药和COX-2选择性抑制剂(见类风湿关节炎治疗)。
(2)秋水仙碱:可抑制中性粒细胞趋化,对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有一定的治疗作用,常用剂量为0.5mg,2~3/d。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。
(3)沙利度胺(Thalidomide):用于治疗严重的口腔、生殖器溃疡。宜从小剂量开始(50mg/d),逐渐增加至200mg/d,分次口服。不良反应有嗜睡、口渴、血细胞下降、肝酶增高、镜下血尿和指端麻木等。服药期间禁妊娠,以免引起胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药),另外有引起神经轴索变性的副作用。好转后逐渐减量。
(4)糖皮质激素:可有效地控制急性炎症,常用量为泼尼松40~60mg/d。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可考虑采用静脉应用大剂量甲基泼尼松龙冲击,1,000mg/d,3~5天为一疗程,与免疫抑制剂联合效果更好,单纯应用糖皮质激素不能防止复发。长期应用糖皮质激素有不良反应(见系统性红斑狼疮用药)。
(5)免疫抑制剂:重要脏器损害时应选用此类药。常与肾上腺皮质激素联用。在疾病活动期控制后,小剂量糖皮质激素(10~15mg)隔日口服,并联合免疫抑制剂是预防复发的有效措施。此类药物副作用较大,用药时间应注意严密监测。
①苯丁酸氮芥(Chlorambucil,CB1348):用于治疗视网膜、中枢神经系统及血管病变。用法为2mg3/d。持续使用数月直至病情控制至稳定,然后逐渐减量至小量维持。病情完全缓解半年后可考虑停药。但眼损害应考虑用药2~3年以上,以免复发。用药期间、应定期眼科就诊检查。副作用有继发感染,长期应用有可能停经或精子减少、无精。
②硫唑嘌呤(Azathioprine):效果较苯丁酸氮芥差。用量为2~2.5mg/kg/d。可抑制口腔、眼部病变和关节炎,但停药后容易复发。可与其他免疫抑制剂联用。应用期间应定期复查血常规和肝功能等。
③甲氨蝶呤(Methotrexate):每周7.5~15mg,口服或静注用药。用于治疗神经系统、皮肤黏膜等病变,可长期小剂量服用。不良反应有骨髓抑制、肝损害及消化道症状等。应定期检查血常规和肝功能等。
④环磷酰胺(Cyclophosphamide):在急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时,与泼尼松联合使用,可口服或大剂量静脉冲击治疗(每次用量0.5~1.0/体表面积,每3~4周一次)。使用时嘱患者大量饮水,以避免出血性膀胱炎的发生,此外可有消化道反应及白细胞减少等(见系统性红斑狼疮用药)。
⑤环孢素(Cyclosporine):对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞病效果较好,剂量为3~5mg/kg/d。病情平稳后使用4周,以后每8周减0.5mg/kg/d。如常用剂量疗效不佳,可酌情加大剂量至7mg/kg/d。应用时注意监测血压和肝肾功能,避免不良反应。
⑥柳氮磺吡啶:3~4g/d,可用于肠道白塞病或关节炎者,应注意药物的不良反应。
(6)其他
①α干扰素:治疗口腔损害、皮肤病及关节症状有一定疗效,也可用于眼部病变的急性期治疗。
②TNF单克隆抗体(Infliximab)用于治疗复发性色素膜炎已有报道,仍需临床进一步观察。
③雷公藤制剂对口腔溃疡、皮下结节、关节病、眼炎有肯定疗效。对肠道症状疗效较差。
④抗血小板聚集药物(阿斯匹林、潘生丁)及抗纤维蛋白疗法(尿激酶、链激酶)亦可用于治疗血栓疾病,但不宜骤然停药,以免反跳。
⑤如患者有结核病或有结核病史,PPD皮试强阳性(5Iu有水疱)时,可试行抗结核治疗(三联)至少三个月以上,并观察疗效。
4、手术治疗
重症肠白塞病并发肠穿孔时可行手术治疗,复发与手术方式及原发部位无关,故选择手术时应慎重。血管病变手术后也可于术后吻合处再次形成动脉瘤,故一般不主张手术治疗,采用介入治疗可减少手术并发症。眼失明伴持续疼痛者可手术摘除。手术后应继续应用免疫抑制剂治疗可减少复发。
以上就是怎样治疗白塞病的内容了,白塞氏病一定要及早治疗,避免病恶化,给患者带来更多危害。