延髓和脊髓空洞症 该病可有肌萎缩，反射亢进，延髓肌损害，但主要特征为不对称性、节段型分离性痛温觉障碍。MRI示脊髓和延髓空洞影像，诊断不难。

颈段脊髓和脑干肿瘤 由于脊髓受压可有上肢肌肉萎缩，腱反射亢进和病理征阳性，但一般无肌束颤动，可有神经根痛和脊髓传导束型感觉障碍。脑干肿瘤为交叉性瘫痪。腰椎穿刺可有椎管堵塞，脑脊液检查示蛋白增高。椎管造影、CT、MRI有助于诊断。

颈段脊髓蛛网膜炎 可有上肢肌肉萎缩和脊髓受压的表现。其临床上为反复发作，不对称节段性感觉障碍和脑脊液蛋白增高，椎管造影梗阻和粘连可与ALS鉴别。

多灶性运动神经病 肌电图上有3个以上部位的传导阻滞，50%的患者波幅下降和时相延长。该病主要为对称性下运动神经元损害，以手为著，男多于女。进展速度比ALS慢。用免疫抑制剂和免疫球蛋白治疗效果好。

重症肌无力 以发音和吞咽困难为主要症状者需与重症肌无力鉴别。该病特征为眼睑下垂，眼球运动障碍，休息后可缓解，对抗胆碱脂酶药物反应好，高滴度的乙酰胆碱受体抗体，有胸腺瘤，则可诊断。

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