面部偏侧萎缩的症状
一、面部偏侧萎缩的症状
早期症状： 颜面一侧颊、额、下颌开始出现不规则的色素增多或色素减退斑，或偶尔见局部毛发变白，肌痉挛或神经痛。
晚期症状： 萎缩，进行性发展。
相关症状： 神经痛 半侧面部发育不良 颧骨额骨下陷。
颜面一侧颊、额、下颌开始出现不规则的色素增多或色素减退斑，或偶尔见局部毛发变白，肌痉挛或神经痛，以后出现萎缩，进行性发展。局部皮肤、皮下组织、肌肉、舌甚至骨骼相继发生萎缩，皮肤出现色素沉着、毳毛或皮脂腺、汗液减少或消失。严重者颜面偏斜呈畸形，瘦削下陷，皮肤菲薄，可透见毛细血管。常限于三叉神经的某一支分布区，逐渐累及整个颜面一侧。以颜面中线处与健侧形成明显对比，可清楚划界。有时同侧躯体发生偏侧萎缩，偶有对侧躯体交叉萎缩。局部神经功能或血运障碍时，可出现皮温低，苍白、麻辣感等表现。
二、诊断
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
进行性面肌偏侧萎缩症的症状好出现于20岁前的青少年，偶见1岁内发病，女性多见。起病隐袭，缓慢进展，萎缩过程可以在面部任何部位开始，多为一侧面颊、额等处，以眶上部、颧部较为多见。起始点常呈条状，略与中线平行；皮肤干燥、皱缩，毛发脱落，称为“刀痕”。病变缓慢地发展到半个面部，严重者出现前额、眼眶、耳部、颧部、颊部、舌部、牙龈等组织萎缩。偶尔可波及对侧面部、头盖部、颈部、肩部，或累及身体其他部位。部分以面颊部疼痛或感觉障碍起病，少数起病表现为癫痫发作。病区呈局限性皮下脂肪和结缔组织萎缩，皮肤萎缩、皱褶,常伴脱发，色素沉着，白斑，毛细血管扩张，汗分泌增加或减少，唾液分泌减少，颧骨，额骨等下陷，与正常皮肤有明显的分界线。部分病例并呈现瞳孔变化、虹膜色素减少、眼球内陷或突出、眼球炎症、继发性青光眼、面部疼痛或轻度病侧感觉减退、面肌抽搐，以及内分泌障碍等，可随病程进展。面偏侧萎缩与局灶脂肪萎缩症者，也常伴有身体某部位的皮肤硬化。累及病变侧肢体和躯干时，出现肢体变细变短、乳房变小、腋毛变稀少、脏器变小等，但肌力正常。有的萎缩侵及对侧肢体，称为交叉偏侧萎缩。
面偏侧萎缩症起病隐袭，缓慢进展鵻，萎缩过程可以在面部任何部位开始多为火罐网一侧面颊额等以眶上部颧部较为多见鵻起始点常呈条状，略与中线平行；皮肤干燥，或累及身体其他部位部分以面颊部疼痛或感觉障碍。
1.好发于20岁前的青少年，偶见1岁内发病，女性多见。起病隐袭，缓慢进展，萎缩过程可以在面部任何部位开始，多为一侧面颊、额等处，以眶上部、颧部较为多见。起始点常呈条状，略与中线平行;皮肤干燥、皱缩，毛发脱落，称为“刀痕。病变缓慢地发展到半个面部，严重者出现前额、眼眶、耳部、颧部、颊部、舌部、牙龈等组织萎缩。偶尔可波及对侧面部、头盖部、颈部、肩部，或累及身体其他部位。部分以面颊部疼痛或感觉障碍起病，少数起病表现为癫痫发作。2.病区呈局限性皮下脂肪和结缔组织萎缩，皮肤萎缩、皱褶,常伴脱发，色素沉着，白斑，毛细血管扩张，汗分泌增加或减少，唾液分泌减少，颧骨，额骨等下陷，与正常皮肤有明显的分界线。3.面偏侧萎缩与局灶脂肪萎缩症者，也常伴有身体某部位的皮肤硬化。有的萎缩侵及对侧肢体，称为交叉偏侧萎缩。部分病例并呈现瞳孔变化、虹膜色素减少、眼球内陷或突出、眼球炎症、继发性青光眼、面部疼痛或轻度病侧感觉减退、面肌抽搐，以及内分泌障碍等，可随病程进展。累及病变侧肢体和躯干时，出现肢体变细变短、乳房变小、腋毛变稀少、脏器变小等，但肌力正常。
