原发性食管黑色素瘤是存在于食管内的黑色素母细胞的恶性肿瘤，临床极为罕见，占食管恶性肿瘤的0.1%～0.3%。原发性食管黑色素瘤病人预后都很差，大多数病例在1年内出现严重并发症导致死亡。

主要临床症状为吞咽疼痛和吞咽困难，这类症状多在肿瘤较大，堵塞食管腔以及肿瘤表面形成溃疡后出现，酷似食管鳞癌以及导致食管腔梗阻的其他食管恶性病变，有的病人有胸骨后疼痛，不适或体重下降，还有一些病人有呕血与黑便，这些症状均无特异性，据国内一些作者的个案报道，70%以上病例的病程在半年左右，据Sabanathan等(1989)统计，7%的食管原发性恶性黑色素瘤的病人有左锁骨上淋巴结肿大(转移性淋巴结)，查体时应予以注意，不能忽略。

原发性食管恶性黑色素瘤的治疗;
1.手术治疗,如果诊断明确，吞咽困难或吞咽疼痛症状较重，病人的全身健康状况较好，无肿瘤广泛转移或远处转移，就应该选择外科手术治疗。术式宜采用根治性全食管切除术或接近全食管切除术及食管-胃颈部吻合术，采用这种术式的主要原因是食管恶性黑色素瘤有沿着食管纵轴播散的倾向。根治性食管切除术一方面可以缓解病人的症状，另一方面也是惟一有希望得以治愈的治疗手段。
2.放射治疗主要适用于全身机能状况差、手术风险高、有明确的转移灶和拒绝手术治疗的病人。有些食管恶性黑色素瘤病人经过单纯放疗后，可得到姑息性治疗的效果，但单纯放疗的总体效果都不理想。快中子治疗对皮肤黑色素瘤疗效较好，对食管黑色素瘤的疗效尚不清楚。有个案报告先行放疗后行食管切除手术，患者获得长期生存。但缺乏大宗病例研究的数据。
3.其他治疗,全身化疗、生物治疗以及激素治疗等可以作为食管黑色素瘤的综合治疗手段，然而这些疗法的效果均不明显。
恶性黑色素瘤对化疗药不敏感，临床上不作为常规治疗。随着分子生物学的发展，靶向治疗药物在恶性黑色素瘤的治疗中显示出一定疗效。