恶性萎缩性丘疹病以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。

原发性损害为直径2～15mm的半球状水肿性红色丘疹，病程中部分损害持续存在或吸收消失，遗留小的白色皮肤萎缩，而大多数中央迅速坏死，发生溃疡，遗留瓷白的皮肤萎缩斑，上附有灰白色鳞屑，有狭窄的高起边缘，其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现，少则几个，多则百余个，散在分布，较少相互融合，一般无自觉症状，可持续数个月或数年。

在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及，呈隐袭发病。早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。眼部损害为在眼睑，球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

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