原发性血小板减少性紫癜是一种原因未明的,通过免疫机制产生抗血小板抗体,从而引起自身血小板大量破坏,结果导致血小板减少而发生出血的疾病。临床上分为急性和慢性两种类型,急性型主要见于2~6岁的儿童。
多在发病前1~3周有感染史,突然起病,血小板数常较低,出血明显,病程大约2~6周,个别病程较长,但一般不超过半年,约80%以上的病人可自行缓解,不再复发,仅少数不愈而变成慢性。慢性型多见于成人,以女性居多,病前一般无诱发因素,起病缓慢,病程多在半年以上,甚至迁延数年,常常缓解与发作交替出现,不能自行缓解。
因此,该病若为急性型,一般不需治疗便可自愈;而对于慢性型,一般首选肾上腺糖皮质激素治疗,近期有效率达70%~90%,但停药后易复发,真正停药后长期缓解者不足20%,然而复发后再给予原治疗仍有效。
若加用其他免疫抑制剂如长春新碱、环磷酰胺或硫唑嘌呤等任何一种,则可提高疗效。以上治疗均无效者,可以做切脾治疗。术后24~48小时内血小板会迅速上升,10天左右达到高峰。
70%~90%可获得完全和持续缓解,即使无效或复发者,仍可用肾上腺糖皮质激素治疗,不但有效,而且这时所需剂量会明显减少。只有极少数病人对上述治疗均无效,严重时只能靠输血小板治疗。
另外,提醒血小板减少性紫癜患者,治疗一定要专业正规及时。
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