肝脏是脂肪代谢的重要器官。脂肪占肝脏总重量的5%,当脂肪量超过肝脏总重量的5%~25%时,即为脂肪肝。急性妊娠脂肪肝是发生在妊娠末期的以肝细胞脂肪浸润、肝功能衰竭和肝性脑病为体征的疾病,急性妊娠脂肪肝的发病率约为1/130000,孕妇及胎儿死亡率分别达33.3%和66.7%,预后较差,以初产妇和双胎妊娠多见,再次妊娠时少有复发倾向。妊娠期急性脂肪肝,容易误诊为急性黄疸型肝炎,主要的病理改变为肝小叶弥散性脂肪变性,而极少有肝细胞广泛坏死。
其临床特点有:
(1)大多数发生在23~30岁的初产妇。
(2)常在妊娠36~40周出现症状。
(3)肝脏肿大为最常见表现。
(4)突然剧烈、持续性呕吐。
(5)右腹上区或中腹上区疼痛,肝区有压痛、反跳痛。
(6)数日后出现黄疸、发热,白细胞计数增高,酷似急腹症的表现。
(7)出现维生素缺乏的表现,如周围神经炎、舌炎、口角炎、皮肤淤斑、角化过度等。
(8)有4%出现脾肿大。
(9)实验室检查有白蛋白、球蛋白比值倒置,总蛋白降低。丙氨酸氨基转移酶升高。直接胆红素定量>3.4微摩尔/升(0.2毫克/分升)。血尿酸、尿素氮增高。尿胆红素阴性。
(10)超声波检查显示典型的脂肪肝波形(密集微波,出波衰减)。
妊娠脂肪肝的死亡率高达80%,因起病急骤、进展迅速而预后极差。有关病因和机制目前尚不明了,初步的研究表明,在妊娠后期,由于激素异常增多,肝脂肪代谢发生障碍,引起脂肪在肝细胞及其他组织器官迅速堆积,结果使肝细胞肿胀并发生脂肪变性,肾、胰、脑、骨髓也可出现脂肪变性。孕妇的死亡原因主要是消化道出血、肝性脑病、脑水肿和急性肾功能衰竭。胎儿则多因胎盘纤维性病变和多灶性梗塞,致胎盘功能不足而死亡。
在危及母亲与胎儿生命的情况下,及早诊断和终止妊娠是提高母婴存活率的关键。如果能在孕妇肝外并发症及凝血功能异常发生之前尽快终止妊娠,可以使母婴死亡率分别下降到36%及69%。同时,还应对孕妇予以支持疗法、输血、补充凝血因子和白蛋白等。