先天缺牙的治疗原则是恢复咀嚼功能，保持良好的咬合关系。
1、缺失牙齿数目较少时，对咀嚼功能、牙列形态和美观的影响不大，一般无需特殊处理。
2、当缺失牙数目较多时，不仅影响咀嚼功能，而且影响患者的容貌，对患者的生理和心理造成损害。及时进行活动义齿修复体，恢复咀嚼功能，促进颌面骨骼和肌肉的发育；但需要注意的是义齿修复体必须随儿童牙颌的生发育而不断更换；一般每年更换一次义齿，以免妨碍患儿颌需做活动义齿修复，帮助恢复咀嚼功能，促进颌面部的生长发育。
3、儿童时期先天缺牙没能得到相应的治疗，随着年龄的增长，剩余乳牙逐渐松动脱落，一般建议在儿童时期就可尽早戴用义齿恢复缺失牙的功能，使无牙区的颌骨受到咀嚼刺激而促进颌骨的发育，同时避免软组织的代偿性功能亢进，为后期修复创造条件。而先天性多牙缺失患者由于颌骨通常垂直向及水平向发育均较差，给修复工作带来很大的困难，如能在其儿童时期进行下颌种植义齿修复，定期复查及时更换适合生长发育状况的义齿，使上下颌骨受到一定的功能刺激，对患者面型的改善、上下颌骨发育及成年后的修复都应有积极的作用。但儿童时期进行种植可能发生相对种植修复体下沉现象，因此种植修复也应相对谨慎慎重。
4、上颌侧切牙先天缺失时，对合关系进行分析后，可使用间隙保持器或者通过咬合诱导方法将恒尖牙近中移动到侧切牙位置，然后对尖牙牙冠进行调磨改形替代侧切牙。
5、恒牙先天缺失时，乳牙的保存或拔除必须慎重考虑。恒牙列较拥挤时，缺继承恒牙的乳牙可以考虑拔除，为拥挤的恒牙提供间隙；恒牙排列较稀疏间隙较大时，则可保留滞留的乳牙，以维持完整的牙列和咀嚼功能；乳牙保留时间长短会因为个体间差异而较大，一旦滞留乳牙脱落后应该及时进行修复治疗。
6、上下颌智齿也即“第三磨牙”先天性缺失时，可以不做修复，这个牙齿在人类牙齿发育中属于退化牙，第三磨牙的先天性缺失并不属于病理性，不需要治疗。
7、对于先天多牙缺失患者，常用的修复方法有固定义齿、活动义齿及种植体支持的义齿等多种方式；必要时必须要联合正畸治疗、正颌外科治疗才能达到更好的效果，而下颌恒牙列缺失患者颌骨发育不全，缺牙区牙槽骨严重发育不良，呈刀刃状，高度几乎与前庭沟平齐，固位困难，传统可摘义齿是难于达到理想效果。
