肾病综合征(NS)可由多种病因引起,会出现大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。尽管肾病综合征对患者的影响不小,但肾病综合症不是绝症,保持乐观的态度,配合医生专业的治疗,病人往往能获得很好的生活质量。但是如果不及时治疗,则会引起许多并发症,影响身体健康,进而影响生活质量。
肾病综合征的临床表现
肾病综合征最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、(高度)水肿和高脂血症,即所谓的“三高一低”,及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。
1、大量蛋白尿
大量蛋白尿是NS患者最主要的临床表现,也是肾病综合征的最基本的病理生理机制。大量蛋白尿是指成人尿蛋白排出量>3.5g/d。在正常生理情况下,肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障,致使原尿中蛋白含量增多,当远超过近曲小管回吸收量时,形成大量蛋白尿。
2、低蛋白血症
患者血浆白蛋白降至<30g/L。出现NS时大量白蛋白从尿中丢失,促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时,则出现低白蛋白血症。此外,NS患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失,也是加重低白蛋白血症的原因。
3、水肿
NS时低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降,使水分从血管腔内进入组织间隙,是造成NS水肿的基本原因。
4、高脂血症
NS合并高脂血症的原因目前尚未完全阐明。高胆固醇和(或)高甘油三酯血症,血清中LDL、VLDL和脂蛋白(α)浓度增加,常与低蛋白血症并存。高胆固醇血症主要是由于肝脏合成脂蛋白增加,但是在周围循环中分解减少也起部分作用。高甘油三酯血症则主要是由于分解代谢障碍所致,肝脏合成增加为次要因素。
肾病综合症的并发症
1、感染
主要表现为双球菌性肺炎、腹膜炎、皮下感染、泌尿系感染等。感染起病多隐匿。
2、血栓及栓塞性合并症
此为本病严重致死性合并症之一。其次是肺动脉或静脉栓塞,周围静脉发生血栓性静脉炎。
3、促发心血管疾病
由于长期高脂血症,尤其是低密度脂蛋白血浆浓度升高,可加速动脉硬化。近年又发现其可加重肾小球进行性硬化。
4、营养不良
由于尿中蛋白质丢失,引起营养不良,可见肌肉萎缩,儿童生长发育障碍。维生素D缺乏,引起钙磷代谢障碍,继发性甲状腺功能亢进。此外,许多与蛋白质结合的微量元素,如锌、铜等大量丢失,可出现低锌血症及铜缺乏,病人出现伤口愈合缓慢、贫血等症状。
5、休克、急性肾功能衰竭
由于大量蛋白质的排出,血浆白蛋白降低,致使血浆胶体渗透压下降,使血管内的水分渗到血管外,血液变得黏稠,有效循环血容量下降,严重时导致休克,进一步发展为急性肾功能衰竭。