骨硬化病,又称大理石骨症,或称原发性脆骨硬化症。是一种少见的全身性骨结构发育异常的先天性疾病,颅骨为好发部位之一。骨质极为密,并失去原来的结构,犹如大理石。那么,骨硬化有什么临床表现?可以治疗吗?如何预防?下面一起来看一下。
骨硬化有什么临床表现?
1、轻型
又称良性型,多见于青少年及成年人,预后较好。患者早期可有不同程度的贫血和脑神经受压症状或无明显症状,到成年后常因X线检查才被发现。可有血酸性磷酸酶升高。
2、重型
又称恶性型,常见于婴幼儿。发病早,进展快,神经系统与血液系统常受累。表现为贫血、出血、肝脾增大。神经系统表现为脑水肿、视力下降或失明、眼球震颤、巨头症、斜视、面神经麻痹、耳聋、脑积水、颅内出血、精神迟钝、癫痫及三叉神经受损、视神经萎缩等。
在患病期间,患者的骨骼受累广泛但呈斑点状,肢体末端有骨质疏松。颅顶骨致密,副鼻窦闭塞。脊柱椎骨终板硬化隆起出现“橄榄球运动衫”样形状。某些患者需要输血或脾切除术治疗贫血。所以不可大意对待此病。
骨硬化病的治疗方法
1、良性型
对良性型,一般给予对症治疗,如控制感染、输血、加强护理、防止外伤性骨折,给予低钙并磷酸纤维素食物,可延缓骨硬化过程。
2、恶性型
对恶性型有报道用激素、骨髓移植治疗取得一些疗效。有效的治疗途径只有造血干细胞移植,但治疗费用高得惊人。
本病尚无满意的治疗方法,一般仅给予对症治疗,如控制感染,必要时输血,增加营养,加强护理,防止外伤性骨折等。输血对改善贫血、控制出血症状及并发感染有帮助有人应用激素治疗收到一定疗效,贫血改善,血小板增加,骨髓活检显示造血组织增多。如脾脏肿大及脾功能亢进,脾脏切除对贫血有改善。
骨硬化如何预防?
1、青年男女在婚前应该了解双方的家族病史,实行优生优育。
2、选好受孕时机。夫妻双方的年龄要适当。女方超过35岁,子代患先天性愚型的机会可增加10倍左右;男方的年龄最好不要超过40岁。其次,要注意受孕时男女双方身体所处的“外环境”,欲受孕,要避开有害的外环境一段时间后方可。第三,女方流产后不足半年者,勿立即受孕;若连续发生两次以上的自然流产,应进行染色体检查,确定是否与遗传因素有关,由医生决定是否再次受孕。第四,上一胎是畸胎的妇女,再次生育之前必须经过医生全面检查,弄清畸胎的原因,再决定是否妊娠。
3、外界不良因素,如某些病毒、毒物和药物都可促进胚胎期间遗传病的形成,因此,孕期应特别注意避免与有毒有害物质密切或长期接触,不滥用药物,以保障胎儿安全。
骨硬化的饮食需要注意什么?
宜
1、食物多样化,保证营养均衡,鸡鸭鱼肉五谷杂粮蔬果都要吃,每一种营养素都需要在营养均衡基础上才能有效被身体吸收;
2、多吃富含铁的的食物,促进造血;
3、多吃富含钙的食物,钙促进铁的吸收;
4、多吃富含维生素C的食物,维生素C促进矿物质吸收。
忌
忌吃茶和咖啡,茶和咖啡中的多酚类物质会抑制铁的吸收,尽量少喝茶和咖啡。