小儿家族性非溶血性黄疸综合征是怎么引起的
1、发病原因
本症属常染色体显性遗传。游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷，致临床出现黄疸。
2、发病机制
本病征的发病机制尚未完全清楚，胆红素升高的原因，一般认为是由于肝细胞缺乏葡萄醛酰基转移酶，以致不能有效地形成结合胆红素，使胆红素在血液中滞留而引起黄疸，黄疸按病理分类为肝性黄疸，肝细胞对胆红素代谢的先天性缺陷，即游离胆红素转化为结合型胆红素过程中有先天性缺陷。
鉴别黄疸 要从察言观色开始
黄疸一般分为生理性黄疸与病理性黄疸，只要超出生理性黄疸的范围就称为病理性黄疸。 黄疸不必中断哺乳 如果经过种种检验证实，是因为喂母乳引起黄疸的话，也不必中断母乳的哺喂，除非指数高到需要换血的地步，可暂时停止哺喂母乳两天，等黄疸消退后再重新喂母乳。
照顾好宝宝要学会察言观色 由于只要超过生理性黄疸的范围就是病理性黄疸，因此出院后对宝宝的观察非常重要。首先妈妈出院前，一定要先了解宝宝的皮肤黄到身体哪个部位，回家后再观察有无任何变化，如果愈来愈黄，黄的部位愈来愈多，就一定有问题，如果黄的部位慢慢消退，就可能不需要担心了。
以下是黄疸儿居家照顾须知：
1、仔细观察黄疸变化。黄疸是从头开始黄，从脚开始退，而眼睛是最早黄，最晚退的，所以可以先从眼睛观察起。如果不知如何看，建议可以按压身体任何部位，只要按压的皮肤处呈现白色就没有关系，是黄色就要注意了。
2、观察宝宝日常生活。只要觉得宝宝看起来愈来愈黄，精神及胃口都不好，或者体温不稳、嗜睡，容易尖声哭闹等状况，都要去医院检查。
3、注意宝宝大便的颜色。要注意宝宝大便的颜色，如果是肝脏胆道发生问题，大便会变白，但不是突然变白，而是愈来愈淡，如果再加上身体突然又黄起来，就必须带给医生看。这是因为在正常的情况下，肝脏处理好的胆红素会由胆管到肠道后排泄，粪便因此带有颜色，但当胆道闭锁，胆红素堆积在肝脏无法排出，则会造成肝脏受损，这时必须在宝宝两个月内时进行手术，才使胆道畅通或另外造新的胆道来改善。
4、勤喂母乳。如果证明是因为喂食不足所产生的黄疸，妈妈必须要勤喂食物，因为乳汁分泌是正常的生理反应，勤吸才会刺激分泌乳激素，分泌的乳汁才会愈多，千万不要以为宝宝吃不够或因持续黄疸，就用水或糖水补充。
不知道宝宝吃得够不够的妈妈，可以观察尿尿的次数，一天尿6次以上，以及宝宝体重持续增加，就表示吃的份量足够。但还是要观察宝宝后面的情形变化，如果黄疸退了又升高就绝对有问题，一定要及时去医院检查。
