各种类型的先天性肛门直肠畸形者均需手术治疗。但根据畸形的不同类型，瘘管的大小等可有不同的手术时间和手术方式。手术的目的是恢复有正常控制能力的排便功能。直肠阴道瘘由于成因复杂、种类繁杂、手术后感染、复发率高，再将手术难度较大，要达到一次成功，术式的选择是极其重要的。
对于先天性肛门畸形、直肠阴道瘘者应注意：①手术方式与操作方法；②直肠末端游离是否充分；③避免严重感染；④充分松解直肠粘膜末端达缝合无张力。
肛门闭锁合并低位直肠阴道舟状窝瘘：对瘘口很小，生后即有排便困难的病例，则可在新生儿期造口。若瘘口与阴道口似相距很近则在4～5岁后再作肛门成形术。如果阴道瘘较大，粪便排出通畅不必早期手术，至3～5岁时手术较为合适。
对于后天性直肠阴道瘘，特别是医源性直肠阴道瘘者应慎重选择手术时机，切忽因患者迫切要求而立即手术。手术应等待所有炎症消退、瘢痕软化，在受伤或已行修补术后3个月后进行。如果瘘管大要等待6个月。同时所有炎症一定要做适当引流。
手术方法
（一）瘘管切除分层缝合术
将瘘管切除后分层缝合，可经阴道或直肠修补。优点是手术简单，操作容易。缺点是复发率高，由于缝合时有张力，分离直肠或阴道组织分离不均，因此粘膜肌肉瓣要有充足的血液供应。
1、手术方法。 游离直肠盲端后侧及二侧然后分离直肠阴道瘘之周围，游离瘘管结扎切断后用细肠线间断缝合直肠阴道隔，然后，充分游离直肠使其无张力与下端粘膜肌层缝合。术后保持创面清洁干燥，创口一期愈合。术后2周开始扩肛。扩肛不应少于6个月以防肛门狭窄。该术式适合于低位肛门闭锁、低位直肠阴道瘘或直肠前庭瘘者。年龄越大手术成功率越高。
2、后果 。后果各家报告不同。Lescher等报告术后复发率为84%，Given报告为30%。Hibband报告14例第一期愈合。虽然有人不主张手术用于高位直肠阴道瘘，但Lawson报告53例高位直肠阴道瘘，有42例成功，他建议切开直肠子宫陷凹，这就便于缝合瘘管。本手术的要点是缝合时不能有张力，缝合部位不能有缺血。
（二）直肠移动瓣修补术
直肠移动瓣修补术
1902年Noble首先采用直肠移动瓣修补术治疗直肠阴道瘘。近来多数学者，认为此法对修补低位直肠瘘应首选。
麻醉满意后行俯卧位、首先探清内外口，瘘道内插入探针，直肠粘膜瓣采用“U”形切口，瓣长宽比不能大于2∶1，并保证足够的血液供应。粘膜下注射1∶20000肾上腺素以减少出血。分离内括约肌，并在中线缝合。瘘口周边切除宽约0.3cm粘膜组织形成创面，然后将移动瓣下拉覆盖内口创面，用2-0或3-0肠线间断缝合，恢复粘膜与皮肤连接的正常解剖学关系，阴道伤口不缝合，作引流用。
（三）骶腹会阴手术
由于新生儿肛提肌仅距肛门1.5cm左右，故在会阴部分离直肠时极易损伤耻骨直肠环。骶尾部切口可以清楚辨别耻骨直肠环，又易游离直肠，对瘘口较高的瘘管也较容易分离剔除。手术适合于生后6个月以上的患儿。骶尾部皮肤纵切口长约3～5cm，横形切开骶尾软骨，暴露直肠盲端；沿直肠盲端纵形切开在肠腔内找到瘘口，分离瘘口，将其切断后缝合。游离直肠至能松弛地下降达肛窝皮肤平面。肛窝皮肤作X形切口，暴露外括约肌，将直肠从耻骨直肠环中间通过缓慢地牵拉至肛门，注意肠段勿扭转，并避免手指在肠环内强力扩张。直肠壁与肛门皮下组织用丝线缝合几针，直肠全层与肛门皮肤用3-0肠线或丝线间断缝合。依次关闭骶尾部伤口。
另外高位直肠闭锁和直肠阴道瘘亦可在新生儿期做腹会阴肛门成形术，直肠阴道瘘修补术和结肠造口术，但限于实际条件，手术死亡率高故不易为家长接受。
所有高位瘘的主要手术并发症是感染和瘘管复发，再次手术难度较大。应对每个具体病例根据其病情和实际条件制定治疗方案，选择合适的手术方法。
对于后天性直肠阴道瘘者要视其病因加以治疗，由炎症引起者则积极治疗肠炎后根据病情确定选用修补、肠切除和肠造口等术式。
由产科手术及外伤所致直肠阴道瘘者在炎症控制的情况下行经直肠或阴道修补术。切开并分离直肠和阴道壁的边缘，关闭直肠壁作横行卷入内翻。纵行对合阴道粘膜下组织，横行关闭阴道粘膜。
放射性直肠阴道瘘者局部修补是极其困难且常不可能做到，故应作结肠造口术。
异物或电灼等造成的直肠阴道瘘必须时先做一期结肠造口术，二期修复瘘管和肠吻合或拖出术。
目前直肠阴道瘘的手术方法很多，但要根据具体病例选择最佳术式以最小损伤，取得最好的效果。