一、治疗原则

1、保守治疗

适用于超短形先天性巨结肠病儿，新生儿。先用保守治疗，待6个月后，再行根治手术；

2、结肠造娄

新生儿经保守治疗失败或患者病情严重或不具备根治术，均适用结肠造娄术；

3、根治手术

适用于所有巨结肠病儿。

（1）Swenson：切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。

（2）Soave：直肠内膜整个拉出，将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。

（3）Duhamel;在肛门水平将未受累肠端背-背吻合到直肠。

痉挛肠段短、便秘症状轻者，可先采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水），扩肛、甘油栓、缓泻药，并可用针炙或中药治疗，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。

凡痉挛肠段长，便秘严重者必须进行根治手术，目前采用最多的手术为①拖出型直肠乙状结肠切除术；②结肠切除直肠后结肠拖出术；③直肠粘膜剥离结肠于直肠肌鞘仙拖出切除术。如患儿发生急性小肠结肠炎、危像或营养发育障碍，不能耐受一次根治手术者，应行静脉补液输血，改善一般情况后再行根治手术，如肠炎不能控制、腹胀呕吐不止，应及时作肠造瘘，以后再行根治术。

二、疗效评价

1、治愈

症状消失，排便正常或偶有污便。

2、好转

症状消失，排便基本正常，常有便失禁。

3、未愈

症状仍在，或排便完全失禁。

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