手术是惟一的治疗方法。手术方法分初期处理及根治手术。
1、初期处理
（1）造瘘术：包括短结肠开窗（侧壁造瘘）或上位肠管（回肠或结肠）造瘘。术后易有瘘口狭窄、黏膜脱出，回肠瘘常有腹泻，结肠瘘常有全结肠外翻。如伴有结肠膀胱或尿道瘘，易发生尿路感染，有膀胱输尿管反流的病儿，更易发生泌尿系感染。
（2）短结肠末端分离（无瘘者）或结扎（有瘘者）后结肠造瘘术。该术式可避免尿路感染，但有一定难度，因短结肠高度扩张，减压后才能处理末端。造瘘方法为短结肠末端造瘘或开窗术。
（3）袋状结肠部分切除整形（使袋状结肠管状化，保留直径15～20mm）后造瘘术。该法能最大限度保留结肠，但有时保留的结肠无蠕动功能。
2、根治手术即经腹会阴或骶尾入路的肛门成形术。
（1）袋状结肠切除、回肠或结肠拖出型肛门成形术。
（2）袋状结肠部分切除整形后拖出型肛门成形术。
（3）治疗方案：
①病情分类：手术方法不同说明病情复杂，缺乏标准化诊断和治疗方案。为此制定一较详细的治疗方案。
将Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型病儿状态分3类（A、B、C）：
A、状态好；无其他危及生命的畸形；短结肠良好。
B、状态差；有其他危及生命的畸形；短结肠穿孔合并腹膜炎。
C、血运不好，短结肠因缺血而菲薄或坏死。
将Ⅳ型病儿状态分2类（D、E）：
D、状态好；无其他危及生命的畸形；短结肠良好。
E、状态差；有其他危及生命的畸形。
②初期手术：对上述5类病儿实施不同的初期手术。
A、瘘分离、结扎，短结肠管状成形后造瘘。
B、瘘分离、结扎，短结肠末端造瘘或开窗；无瘘者短结肠开窗。
C、短结肠切除，结肠或回肠造瘘。
D、右半结肠造瘘、短结肠瘘分离结扎后末端造瘘或者短结肠切除、结肠末端造瘘。
E、右半结肠造瘘。2周至1个月后，病儿状态或合并畸形改善，再作④的手术。
③根治手术：病儿4～18个月时，作拖出型肛门成形术或一次性一穴肛再建。
