一、早发性淋巴水肿 女性多见,男女之比1∶3,发病年龄9~35,70%为单侧性。一般在无明显诱在下出现足踝部轻度肿胀,站立、活动、月经期及气候暖和时加重。指高患肢水肿可暂时减轻。病变逐渐加重并蔓延至小腿,但一般不超过膝关节。后期可呈典型“象皮腿”,但很少并发溃疡和继发感染。
二、 感染性淋巴水肿 包括细菌、真菌、丝虫等感染。足趾皮肤裂缝或水泡是致病菌最常见的入侵途径,其次下肢静脉曲张并发溃疡继发感染及其他局部损伤或感染也是细菌入侵的途径。此外,女性盆腔炎所致的盆腔淋巴结炎,可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不肿也有报道。链球菌是继发感染的最常见病原菌。临床以反复发作的急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎为特点,全身症状严重,有寒战、高热兼伴恶心、呕吐,局部沟淋巴结肿大伴压痛。经抗炎对症治疗全身症状较快消退,但局部病变缓解较慢,易反复。每次发作后下肢肿胀加重,最终皮肤粗糙出现疣状增生物,少数可继发慢性溃疡。
三、先天性淋巴水肿 (1)单纯性 发病无家族或遗传因素。发病率占原发性淋巴水肿的12%。出生后即有一侧肢体局限或弥漫性肿胀,不痛、无溃疡,极少并发感染,一般情况良好,多见于下肢。(2)遗传性 又称Milroy病,较罕见。同一家族中有多人患病,也即出生后发病,多为一侧下肢受累。
四、损伤性淋巴水肿 (1)手术后淋巴水肿 常发生于淋巴结清扫术后,乳癌根治术后引起的一侧上肢淋巴水肿尤为多见。淋巴结广泛清扫后远端淋巴受阻,淋巴液刺激组织纤维化,逐使肿胀不断加重。术后发生淋巴水肿的时间差异较大,一般术后肢体开始活动即有近端肢体轻度肿胀,但也可发生于术后数周甚至数月。(2)放疗后淋巴水肿 深度X线及镭锭疗法引起局部组织纤维化,淋巴管闭塞造成淋巴水肿。
五、恶性肿瘤性淋巴水肿 (1)原发性淋巴水肿见于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多发性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤虽属罕见,但都是长期淋巴水肿恶变的结果,多发生于乳癌根治术后肢体出现淋巴水肿的病人,一般于术后10年发病,先皮肤出现红色或紫色斑点,呈多发性,以后融合成溃疡性肿块。发病后肢体淋巴水肿更为严重。应及时作活组织检查。诊断明确后需作截肢术。(2)继发性淋巴水肿病变为乳腺、子宫颈、阴唇、前列腺、膀胱、睾丸、皮肤、内骼等癌肿的转移灶病例。有时原发灶小,不易发现,临床表现为慢性经发性、无痛性、进行性淋巴水肿。