先天性巨痣症又称先天性巨大色素痣，是一种特殊类型的先天性痣细胞痣，不遗传，直径可超过20cm。损害覆盖整个头发、肩部、肢体或躯干的大部分，10%～13%患者可发生恶性黑色素瘤。原发性黑素瘤均由表皮内的黑素细胞增生所致，其表现为色素浓重的逐渐增大的结节，周围可绕以红晕。其发病率虽较基底细胞癌、鳞状细胞癌低，但恶性度大，转移发生早，死亡率高，因此早期诊断、早期治疗很重要。引起先天性巨痣症的病因有：

1。痣细胞痣恶变：

现在认为皮肤黑色素瘤虽与痣细胞痣有关，但非完全如此。黑色素瘤细胞来源于皮内型真皮内痣细胞而非所谓交界型痣细胞。掌、跖部黑色素瘤大多与痣细胞痣无关。因此，有人认为黑色素瘤不完全与痣细胞痣有关。

但任何痣包括色素性皮损，当突然发生增长加速，色素增深或变浅，周围出现不规则的色素晕，或色素脱失晕，发痒、刺痛、表面出现鳞屑、分泌、结痂、破溃、出血、脱毛，近旁出现卫星结节，或出现不明原因的区域淋巴结增大时，都应考虑是开始恶变的指征，需要严加注意。

2。紫外线辐射：

反复照射290～320 nm波长的紫外线不仅可导致黑素细胞数量的增加，且可引起其质的变化。

黑色素瘤的发病率与阳光特别是紫外线的照射有关。

有人认为恶性雀斑样痣型黑色素瘤与阳光的直接照射有关，非曝光部位的结节型黑色素瘤则可能因日光作用，曝光区皮肤释放一种物质进入血中（日光循环因子），作用于非曝光部位皮肤的黑色素细胞所致。

（责编：陈晓 ）