卵巢未成熟畸胎瘤由来自三胚层的成熟和未成熟胚胎性组织构成，可表现为有1个胚层分化未成熟或分化不完全，亦可表现为（2～3个胚层分化未成熟）。成熟与未成熟组织常混杂。

大体肿瘤多为单侧巨大肿物，对侧卵巢可合并良性畸胎瘤。包膜光滑，但常与周围组织有粘连或在手术中撕裂。切面多以实性为主，伴有囊性区；偶见以囊为主者，囊壁有实性区域。实性区质软、细腻，有出血、坏死，呈杂色多彩状，有时见骨、软骨、毛发或脑组织；囊性区通常充以浆液、黏液或胶冻样物。

镜下为来自三胚层的成熟和未成熟组织构成；外胚层主要是神经组织和皮肤，中胚层以纤维结缔组织、软骨、骨、肌肉和未分化的间叶组织多见，内胚层主要为腺管样结构，有时可见支气管或胃肠上皮。这些组织处于不同的成熟阶段，无器官样排列。未成熟组织主要是指神经上皮组织，可形成菊形团或神经管结构，也可弥漫成片。

根据肿瘤中这种神经上皮的含量，有学者提出未成熟畸胎瘤的分级方法。这种分级对治疗和预后的判断均有重要意义。

0级：全部为成熟组织。

Ⅰ级：有少量不成熟组织（主要是胶质和原始间充质），可见核分裂。神经上皮少，每一切片中仅限于1个/40倍视野。

Ⅱ级：有较多未成熟组织，但神经上皮在每一切片中不超过3个/40倍视野。

Ⅲ期：有多量不成熟组织，每一切片中神经上皮的量占4个或更多/40倍视野，并常与肉瘤样间质融合。

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