卵巢性索间质肿瘤的发病原因尚不清楚。研究发现在细胞分子水平上发现了染色体数目和结构的异常;在分子水平上发现了某些癌基因和抑癌基因的作用。
卵巢纤维瘤多为单侧,双侧占4%~10%。圆形、肾形或分叶结节状。表面光滑,包膜完整,实性,质地硬。切面实性,编织状结构明显,灰白或粉白色,偶见出血或囊性变。瘤细胞长梭形,胞质少,无脂滴。细胞排列紧密,呈编织状或席纹状。胶原纤维丰富,可伴有广泛的玻璃样变。瘤细胞无不典型形状,亦无核分裂象。
纤维瘤(或泡膜细胞瘤、纤维泡膜细胞瘤)内偶见少量性索细胞成分,一般仅占肿瘤成分的5%左右。肿瘤临床表现的生物学行为与纤维瘤类似,而不像性索细胞成分(颗粒细胞瘤或支持细胞瘤)肿瘤,称之为含性索成分的纤维(或泡膜细胞)瘤。