卵巢支持-间质细胞瘤病人常伴性染色体异常:大约3/4的肿瘤产生雄激素,临床出现去女性化、男性化的系列症状。尚有少数人可以无内分泌变化或呈女性化功能。
支持-间质细胞瘤肿瘤大小差异极大,直径多在6~17cm,平均10cm左右。绝大多数肿瘤为单侧,表面光滑,多为实性。伴有异源成分或网状结构,肿瘤多为囊性。切面灰白、黄或黄棕色,可有囊腔。肿瘤分化差时可见出血、坏死灶。显微镜下检查可见:
1、高分化肿瘤由被覆支持细胞的管状结构组成,管间纤维结缔组织中有散在或成簇的间质细胞,Reinke结晶不易找到。
2、中分化管状结构被小叶结构替代,支持细胞排列成小梁状、弥漫状和条索状,偶见空心或实心腺管。疏松的结缔组织间质内有大量间质细胞。
3、低分化肿瘤由密集成群的梭形细胞组成,瘤细胞排列成宽阔的细胞柱,相互交叉吻合,其形态似未分化的性腺。偶见分化差的小管或不规则上皮条索。间质细胞少量成簇分布。
4、网状亚型大多数是在中、低分化的支持间质细胞瘤结构中,含有多少不等的类似睾丸网的结构,网状结构占肿瘤小部分,或较大甚至全部均为此种结构。网状区由长形不规则小管或裂隙构成,或呈扩张,或呈囊腔,内含嗜酸性物质,似甲状腺滤泡。囊壁可见乳头状突起,乳头短,有玻璃样变的核心,少数乳头似息肉状或有复杂分支,似卵巢浆液性乳头状瘤。间质常有玻璃样变。
5、伴异源成分镜下特点为肿瘤由不同分化程度的支持间质细胞瘤成分加上异源成分组成。最常见的异源成分为胃肠型黏液上皮,可形成腺管或囊,上皮内有嗜银细胞和亲银细胞。黏液上皮一般为良性,偶可有交界性或恶性。还有少数支持间质细胞瘤内含异源成分横纹肌或软骨,但是异源性横纹肌或软骨常常是不成熟的。