1、发病原因
为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH,但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变。
2、发病机制
C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应,产生了发作性、局限性、典型的非凹陷性水肿。这些个体C1激活的机制尚不清楚。
小儿遗传性血管神经性水肿是怎么引起的
1、发病原因
为常染色体显性遗传。C1INHmRNA转录被抑制(Ⅰ型),至血清C1INH浓度下降;另一些病人C1INH关键反应区的精氨酸发生突变,血浆中存在正常或增高水平的C1INH,但无功能(Ⅱ型)。少数先证者为自发突变。
2、发病机制
C1INH浓度降低和C1INH功能缺陷使C1激活导致无控制的C1s、C4和C2活化,释放血管活性肽和激肽,缓激肽也增加。由于激肽对毛细血管后小静脉的血管舒张效应,产生了发作性、局限性、典型的非凹陷性水肿。这些个体C1激活的机制尚不清楚。
首先应找寻病因并加以去除。对症治疗常采用抗组胺受体H1拮抗剂,对顽固的、应用抗组胺受体拮抗剂无效的患者,可合并应用抗组胺受体H2拮抗剂如西咪替丁(甲氰咪呱)或兰替丁,有时可取得满意效果。酮体芬亦可合并使用。拟交感神经药物主要用于急性荨麻疹和(或)神经性水肿,尤其是喉水肿患者,应用0.1%肾上腺素皮下注射,对严重急性过敏性反应可隔20~30分钟注射。同时给予糖皮质类固醇激素静脉滴注,氨茶碱口服或静脉注射。对呼吸道特别是喉部发作水肿,必要时应进行气管切开或插管,以保持呼吸道畅通。活性减弱的雄性激素如达那唑、司坦唑(康力龙)、羟甲烯龙(康复龙)等治疗先天性C1INH缺陷,可纠正其生化缺损并有预防发作的效用,但不能用于小儿和孕妇,后者只能用抗纤维蛋白溶酶药物如6-氨基已酸,有时可控制自然发作。
你好朋友,这种情况可能是末梢循环不好引起的,如果没有其他异常,建议用一些活血化瘀的药物可以改善。祝你健康。
你好,你说的情况可能是由过敏引起的神经性水肿。可以适当给以抗过敏药物如扑尔敏、维生素C、钙剂等。如反复发作,建议查过敏原,针对过敏原采取脱敏治疗。寻找过敏原,避免接触,隔离变应原,可解除症状,防止复发。