原发性胆汁性肝硬化临床表现：

1、皮肤瘙痒、黄疸、尿色深黄、粪色变浅、皮肤色素沉着。

2、疲乏无力、腹痛、恶心、呕吐、食欲不振、体重减轻。

3、脂肪泻、皮肤粗糙、夜盲症，骨软化、骨质疏松、出血倾向。

4、黄色瘤。

5、肝脾肿大、蜘蛛痣和贫血。

6、晚期皮肤粘膜出血、腹水、食管静脉曲张破裂出血和肝性脑病。

7、可伴干燥综合征、硬皮病、钙化-雷诺症-皮指（趾）硬化和毛细血管综合征（crst综合征），慢性甲状腺炎的相应表现。

（责编：杨绮琴 ）