原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种自身免疫性肝脏疾病，淋巴细胞被激活后，攻击中、小胆管，导致炎症反应。为一种原因尚不清楚的慢性肝内胆汁淤滞，最终形成肝硬化及肝功能衰竭。
临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90%～100%，80%患者其滴度大于1：80，有人在研究PBC时，甚至把抗线粒体抗体阳性作为纳入标准。部分患者尚有抗核抗体、类风湿因子、甲状腺抗体等，这些抗体与相应抗原可形成大的免疫复合物，通过补体系统引起免疫损伤。
临床表现为疲乏无力、全身瘙痒、黄疸、色素沉着和（或）黄色瘤。也可以腹痛、恶心、呕吐、水肿、腹水及食管静脉曲张破裂出血为首发表现。
病理改变：肝大，呈淡绿色，表面平滑或呈现出细颗粒状，质地坚硬。组织损伤，大致呈如下过程：有淋巴细胞、浆细胞浸润，IgM及免疫复合物沉积是肉芽肿的成因。胆汁反流、胆管损伤及胆管周围炎症，导致胆管破坏与小胆管增生，汇管区周围炎症及瘢痕形成和分隔形成，周边区淤胆及铜、铁沉积，进一步损伤肝细胞，纤维变伸展，最终导致肝硬化。
原发性胆汁性肝硬化多发生于中年以上妇女，女性发病占80%～90%。
展开剩余内容
