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什么是再生障碍性贫血?

2017/4/5 17:04:39

如果是因造血器官-骨髓出了故障而引起的贫血叫做再生障碍性贫血,简称“再障”。骨髓就像一个工厂,它能生产出各种血细胞:红细胞、白细胞和血小板,然后释放到外周血里让它们行使各自的功能。由此可知,再障时不仅有贫血即红细胞的减少,还有白细胞和血小板的减少,所以再障又叫“全血细胞减少症”。发生再障的原因目前尚不清楚,一般将再障分为先天性和获得性再障两大类。

先天性再障是指孩子在胚胎期即在母亲宫内发生的疾病,而获得性再障是指孩子出生后才发生的疾病。先天性再障是由一个叫范可尼的医生最早发现和报道的,所以又叫范可尼贫血。这是一种隐性遗传性疾病,不是每代都有发病者,而且发病患儿的父母都带有这种疾病的基因,但一般不表现出症状来。发病患儿除有红细胞、白细胞和血小板减少外,还有多发性畸形表现,如小头、小眼球、拇指缺如或畸形、并趾畸形、耳廓畸形等,皮肤还可出现咖啡奶油样的色素斑块,部分病人智力低下,半数以上的男孩生殖器发育不全。

获得性再障是小儿时期较多见的贫血之一,其中有50%的病人能找到引起再障的原因,如放射线、有机溶剂、某些药物如氯霉素、环磷酰氨、阿糖胞苷等可诱发再障,近年来肝炎病毒感染引起的再障也逐渐增多,这类再障称为“继发性再障”;还有50%的病人找不到原因,所以称这类再障为“特发性再障”。再障的治疗首先要尽可能地祛除病因,避免骨髓的进一步损害。同时给予对症治疗职输血,有感染时抗感染治疗等;促进骨髓造血功能恢复如给予激素类药物及红细胞生长因子等;免疫抑制剂如甲基强的松龙对急、重症再障有一定疗效,这是因为近年来发现免疫因素参与了再障的发生;骨髓移植,这是治疗急、重症再障最有效的方法,但由于前骨髓供体来源少、移植费用昂贵,所以还不能普遍开展。

(责编:苏雅婷 )

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相关问答
Q:再生障碍性贫血是不是遗传病

再生障碍性贫血可以分为两种类型,分别是先天性的再生障碍性贫血以及获得性的再生障碍性贫血。其中先天性的再生障碍性贫血是一种遗传病,但是获得性的再生障碍性贫血并不是遗传病。有很多因素都可能导致患者发生获得性的再生障碍性贫血,例如病毒感染。患者如果存在肝炎病毒感染的问题,就可能会导致再生障碍性贫血。

Q:再生障碍性贫血是遗传吗

再生障碍性贫血是否具有遗传性主要取决于再生障碍性贫血的具体类型。其中先天性的再生障碍性贫血是可以遗传的,但是获得性的再生障碍性贫血的诱因和遗传因素没有关系。再生障碍性贫血是多种因素导致患者的骨髓造血功能呈现出了下降的趋势,最后诱发的一种疾病。有很多因素都可能导致患者发生获得性再生障碍性贫血的问题,例如患者长期接触大量的染发剂,农药,杀虫剂等。

Q:再生障碍性贫血是遗传的吗

再生碍性贫血是否可以遗传,主要取决于再生障碍性贫血的具体类型。其中先天性的再生障碍性贫血是可以遗传的,但是获得性的再生障碍性贫血是和遗传没有关系的。再生障碍性贫血本质上是由于多种因素进而造成患者的骨髓造血功能呈现出了减退的趋势,最后诱发的一种疾病。患者如果长期接触大量的农药,杀虫剂,染发剂等物质,就可能诱发再生障碍性贫血。

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