1、接触冷水或其他冰冷物质后，受冷区出现瘙痒性水肿和风团，约半小时至1小时左右可消失。

2、多发于露出部位如颜面和手部，严重者其他部位亦可受累。口、舌、咽部等粘膜部遇冷食物或冷饮亦可发生水肿，甚至腹痛。

3、多见于女性青年。

4、常伴有头痛，严重者可出现低血压，晕厥等症状，冷水中游泳或冷水淋浴可发生休克，甚至死亡。

5、用冰块置于患者前臂皮肤上，两分钟后可在该部位引起典型的风团。 家族性寒冷性荨麻疹系指出生后不久开始发病，可持续终生。常伴有寒战、发热、头痛和关节痛。白细胞增高为本病显著的特点。

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