1、血”胆红素”增高以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少，粪胆原及尿胆原均减少。

2、血清碱性磷酸酶增高碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，原发性胆汁性肝硬化可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。

3、血脂增高特别是磷脂和”胆固醇”增高最明显，”甘油”三酯可正常或中度增高。

4、肝功能检查血清”胆酸”浓度增加，凝血酶原时间延长，早期注射维生素K后可恢复正常，晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期则减少；球蛋白增加。

5、免疫学检查抗线粒体抗体的阳性率可达90%～100%，可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%～25%，少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿关节炎也可阳性。

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