1、血”胆红素”增高 以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少，粪胆原及尿胆原均减少。
2、血清碱性磷酸酶增高 碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。
3、血脂增高 特别是磷脂和”胆固醇”增高最明显，”甘油”三酯可正常或中度增高。
4、肝功能检查 血清”胆酸”浓度增加，”凝血酶”原时间延长，早期注入”维生”素K后可恢复正常，晚期”肝功能衰竭”时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期则减少；球蛋白增加，主要为α2、β及γ球蛋白增高。
5、免疫学检查 抗线粒体抗体的阳性率可达90%～100%，可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性 ”肝炎” 的阳性率为10%～25%，少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎也可阳性。
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