原发性胆汁性肝硬化，是一种常见的慢性肝病，可由一种或多种原因引起肝脏损害，肝脏呈进行性、弥漫性、纤维性病变。具体表现为肝细胞弥漫性变性坏死，继而出现纤维组织增生和肝细胞结节状再生，这三种改变反复交错进行，结果肝小叶结构和血液循环途径逐渐被改建，使肝变形、变硬而导致疾病。
该病早期无明显症状，后期则出现一系列不同程度的门静脉高压和肝功能障碍，直至出现上消化道出血、肝性脑病等并发症死亡。疾病可能由很多的疾病恶化而成，但其实还是有很多原发性的疾病，像原发性胆囊性肝硬化就是一种，很多人对此都不是非常的了解。
疾病是一种原因不明的慢性进行胆汁郁积病，主要特征为肝内和肝外胆管的炎症、纤维化和部分胆管丧失，最终可引起胆汁性肝硬化、门脉高压和肝肝内衰竭。
疾病的病理：累及的胆管管壁显著增厚，触之有绳索感。管腔显著狭窄，内径仅3-5cm或更小，周围淋巴结明显肿大。常累及左右肝管汇合部，肝总管、胆总管及肝内胆管，可以是节段性或弥漫性，累及全部肝内外胆管，甚至胆囊与胰管。肝脏有淤积表现，肝外胆管闭塞可引起继发性胆汁性疾病及门静脉高压症。胆囊累及时囊壁有水肿，黏膜乳头样增生，但无结石。
疾病的病因：疾病性胆管炎的病因机制尚未明了，目前认为其发病机制主要涉及遗传和免疫因素，认为有遗传易感性，有免疫介导的疾病，但细菌感染因素不能排除。有溃疡性结肠者，细菌内毒素及有毒性代谢产物经门脉如肝，有可能引起胆管损伤。
疾病的症状和体征：疾病起病隐匿，病程缓慢，早期可无症状。常见症状为黄疸和有上腹痛，体重减轻常为吸收不良和厌食所致。症状和体征发生率：肝肿大55%，黄疸45%，脾肿大35%，发热30%，乏力65%。其中20%-30%患者无症状，其无症状可持续多年。
患者朋友要积极配合医生治疗，做好日常护理工作，不吃或少吃富含维生素C的水果，如西红柿（每100克含维生素C40毫克）、酸枣、猕猴桃、柿子等。还要忌饮各种酒类。