外阴脂肪肉瘤的治疗以手术治疗为主，辅以化疗或放疗可望提高疗效。
1.手术治疗，采用根治性外阴切除和腹股沟淋巴清扫术。原发灶的切除范围必须足够，切除不够则常会局部复发。腹股沟深淋巴结阳性则行盆腔淋巴清扫术。采用肿瘤剔除术或仅行肿瘤切除手术，80%局部出现复发。
2.化疗，病期稍晚、组织上核分裂活跃的肉瘤，根治术前后结合化疗可改善预后。目前常用的治疗软组织肉瘤的化疗方案有：
（1）VAC方案 长春新碱、放线菌素或放线菌素D（更生霉素）、环磷酰胺。
3～4周重复使用，但要视骨髓功能恢复情况而定。
（2）ADIC方案 多柔比星（阿霉素）静滴，第1天；达卡巴嗪（氮烯咪胺，DTIC）静滴，第1～5天。
（3）CYVADIC方案 磷酰胺静滴，第2天；长春新碱静注，第1，8天；达卡巴嗪（氮烯咪胺）静滴，第2天，疗程间隔4周。

软组织肉瘤的治疗：治疗对策(一)治疗原则早发现、早诊断、早治疗。确诊后，根据肿瘤组织来源、分化程度、临床分期及全身情况，制定以软组织肉瘤的手术为主的综合治疗方案。(二)术前准备排除手术禁忌证，请相关科室会诊、积极治疗影响手术的心血管、糖尿病等系统性疾病，并改善患者体质。术前口腔卫生维护。(三)治疗方案除胚胎性横纹肌肉瘤以放疗作为首选软组织肉瘤的治疗手段外，绝大多数软组织肉瘤的基本治疗方法是局部根治性广泛切除手术。对于局部复发率较高的肉瘤。如横纹肌肉瘤、血管内瘤、神经源性肉瘤等，术后辅以化、放疗的综合治疗。局部根治性广泛切除术往往导致患者大量组织的缺损，因此原则上应行同期组织瓣整复，保证足够手术范围，提高患者生存质量。肉瘤较少淋巴道转移倾向，软组织肉瘤的治疗一般选用行治疗性颈清扫。有肿瘤远处转移患者，采用化、放疗等姑息治疗，一般不宜手术。

外阴腺泡状软组织肉瘤的治疗：手术治疗：对局部外阴块物，采用根治性外阴切除加淋巴结切除术多可获局部控制。Shen等(1982)采用根治性外阴切除，右腹股沟淋巴结切除和左腹股沟浅表淋巴结切除，术后随访2年，患者无瘤生存。何文翠等(1993)对1例合并肺转移的患者先予氟尿嘧啶和硝卡芥(消瘤芥)联合静脉化疗8天，外阴局部溃疡愈合，块物明显缩小，但肺部转移灶无明显变化。继续原方案化疗，并行外阴局部肿瘤切除术，术后第13天因急性重症肝炎，肝性脑病死亡。