室管膜瘤发生自脑室系统的室管膜细胞,在胶质瘤中占18.2%,男多于女,多见于儿童及青年,约75%位于幕下,幕上仅占25%。肿瘤大多位于脑室内,少数瘤主体在脑组织内。
(1)病理
良性的称室管膜瘤,恶性的称室管膜母细胞瘤。肿瘤按部位的不同而“浇铸”成各种形状。
(2)临床表现
就诊前平均病程1年左右,肿瘤部位不同产生不同症状。第四脑室室管膜瘤常以头痛为首发症状,伴头晕、呕吐。可有强迫头位。当肿瘤累及上颈髓时可有颈部疼痛及颈部抵抗。肿瘤增大累及小脑蚓部,可出现平衡障碍,走路不稳,甚至不能站立。体检时常见眼球震颤有眼底水肿。晚期可有强直性发作及枕大孔疝症状。第三脑室肿瘤易阻塞脑脊液循环,出现颅压增高症。第三脑室前部肿瘤可有视神经压迫及垂体下丘脑症状,第三脑室后部肿瘤可出现两眼上视障碍。侧脑室肿瘤出现颅内压增高感觉障碍、偏盲。因肿瘤深在、发生癫痫者较少。CT扫描显示为不均匀的高密度影,瘤内可有钙化或低密度囊腔影,注射造影剂后肿瘤影象增强。
(3)治疗及预后
以手术治疗为主。术后加以综合治疗。术后复发平均在20个月左右。恶性室管瘤复发较快。5年生存率约为33%。
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