运动神经元疾病是一组原因不明的神经系统退变性疾病，主要是指脊髓性肌萎缩症、脊髓侧索硬化症以及两种混合的肌萎缩侧索硬化症，属于神经内科疾病的范畴。其主要病理变化是脊髓组织和大脑的桥脑延髓内的神经细胞广泛变性。

脊髓型颈椎病以及运动神经元疾病都可引起四肢无力、活动不灵等表现。而运动神经元疾病则是脊髓前角运动神经细胞的病变，只影响运动神经的疾病，感觉神经很少受累，不会出现感觉障碍的症状，其病变波及脊髓全长，甚至延髓和脑干。所以受到影响的肌肉不仅分布在上肢、下肢，而且从延髓和颅脑直接发出的神经所支配的肌肉同样也可受到影响。从大脑直接发出的神经中，有支配吞咽肌肉及舌肌的神经，如果它们受到运动神经元疾病的侵犯，则可以出现说话时吐宇不清、吞咽困难、舌肌萎缩和舌颤等症状。运动神经元疾病临床表现的主要特点为：

1、上肢肌肉、手部肌肉萎缩特别明显，并由远端向近端发展；

2、病变部位可以很高，侵犯脑部直接发出的神经，可以出现说话咬字不清、吞咽困难；

3、全身肌肉有颤动（肉眺）、可出现舌肌萎缩和舌颤；

4、全身无感觉障碍；

5、舌肌、胸锁乳突肌及椎旁肌的肌电图可有异常，表现出自发电位及巨大电幅波，这是诊断运动神经元疾病比较特征性的诊断依据；

6、影像学检查，X线片上颈椎可无明显退行性变，脊髓造影无梗阻，甚至在核磁共振也无异常所见，无脊髓压迫的影像学表现。

上述表现是脊髓型颈椎病所不具备的特点，对鉴别诊断有重要意义。本病呈缓慢进行性发展，当病变发展到脑干时，可出现延髓麻痹，最终可出现呼吸麻痹，呼吸衰竭而死亡。因此本病预后差，目前尚无有效治疗措施阻止其病变的发展。

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