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先天性多发性关节挛缩症治疗须遵循的原则

2016/8/26 10:55:25 举报/反馈

先天性多发性关节挛缩症是因肌肉、关节囊及韧带纤维化,引起以全身多个关节僵直为特征的综合症。

【治疗须遵循下列原则】 本病的治疗面临许多困难,因受累关节多需要多次手术。术后复发率高,需反复手术。但患儿智商多高于普通儿童,经过有效的治疗之后,可获得惊人的自理能力。因此,医师、家长均应树立信心。治疗目标是增加受累关节运动范围,使患儿能独立或辅助行走,最大可能改善上肢与手的操作能力,因此,治疗须遵循下列原则:

①早期采取软组织松解,切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊、韧带和挛缩的肌肉,才能使受累的关节获得一定范围的运动功能。由于挛缩的软组织多硬韧,物理治疗如被动牵拉、手法按摩不仅无效,还会引起关节软骨因压力增高而坏死;

②虽然单纯物理治疗多无矫正作用,但在软组织松解的基础上,坚持物理治疗,可保持手术松解的效果,推迟复发的间期;

③支具固定具有一定的辅助作用,夜间穿戴有利于保持手术矫正的位置,白天配戴可辅助行走;

④由于本病具有术后复发倾向,所以应用肌肉一肌腱移位,替代某些已纤维化或肌力弱的肌肉,可获得肌力平衡,从而改善肢体功能。但其效果比脊髓灰质炎的类似手术效果为差。

在这些原则指导下,应该依据每一病人的具体畸形性质、畸形程度、病人年龄,选择手术方法。马蹄内翻足和仰趾外翻足是本病中常见的足畸形,需早期手术治疗。通常患儿3个月就可手术治疗,术前用石膏固定以牵伸紧张的皮肤。术中要切除挛缩的关节囊、韧带。对马蹄内翻畸形,应做到距骨周围彻底松解、跟距舟关节中心性复位。

(责编:严晓虹 )

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相关问答
Q:先天性多发性关节挛缩症的治疗

先天性多发性关节挛缩症的治疗因受累关节多需多次手术,术后复发率高,需反复手术。治疗目标是增加受累关节运动范围,使患儿能独立或辅助行走,最大可能改善上肢与手的操作能力,因此,治疗须遵循下列原则:
(1)早期软组织松解,切开或切除某些阻碍关节运动的关节囊、韧带和挛缩的肌肉,使受累的关节获得一定范围的运动功能。由于挛缩的软组织多硬韧,物理治疗如被动牵拉、手法按摩不仅无效,还会引起关节软骨因压力增高而坏死。
(2)单纯物理治疗多无矫正作用,但在软组织松解的基础上,进行物理治疗,可保持手术松解的效果,推迟复发的间期。
(3)支具固定具有一定的辅助作用,夜间穿戴有利于保持手术矫正的位置,白天配戴可辅助行走。
(4)本病具有术后复发倾向,应用肌肉一肌腱移位,替代某些已纤维化或肌力弱的肌肉,可获得肌力平衡,改善肢体功能。
但其效果比脊髓灰质炎的类似手术效果差。

Q:请问先天性多发性关节挛缩症症状是什么

你好,有以下症状:关节畸形、关节挛缩、肌肉发育不良、面部畸形、缺血性挛缩、足趾屈曲挛缩。

Q:如何预防先天性多发性关节挛缩症

本病为先天性疾病,无有效预防措施,早诊断早治疗是本病的防治关键,治疗的目标是使患者获得基本的生活功能,如手的简单生活自理功能,以及下肢的直立行走等。

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