近来,一个24岁花季少女患了怪病,全身无法动弹只有眼睛能眨动,经几次会诊后分析患格林巴利综合征的可能性较大,不排除肺结核,也不排除结缔组织疾病。
格林巴利综合征究竟是什么病?有多严重?以致于让女孩全家人震惊、陷入绝望。
什么是格林巴利综合征?
格林-巴利综合征是脊神经和周围神经的脱髓鞘疾病。又称急性特发性多神经炎或对称性多神经根炎。临床上表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫,以及不同程度的感觉障碍。
暨南大学附属第一医院神经内科副主任黄立安教授提醒,格林巴利综合征是多发神经根神经炎,与重症肌无力不同的是,格林巴利综合征还伴有肢体麻痹的症状,如“手套状”与“短袜状”的肢体麻痹,通常是从肢体末端开始的麻痹症状。而与中风不同的是,中风患者大多出现一侧肢体或者面部的无力或麻痹,而格林巴利综合征的无力麻痹症状则绝大多数同时发生在肢体双侧。
患了格林巴利综合征有什么表现?
1、运动障碍
四肢迟缓性瘫是本病的最主要症状,一般从下肢开始逐渐波及躯干、双上肢和颅神经,肌张力低下,近端常较远端重。通常在数日至2周内病情发展至高峰,病情危重者在1~2日内迅速加重,出现四肢完全性瘫,呼吸肌和吞咽肌麻痹,呼吸困难,吞咽障碍危及生命。
2、感觉障碍
一般较运动障碍轻,但常见肢体感觉异常,如麻木刺痛感、烧灼感等可先于瘫痪或同时出现,约30%的患者有肌肉痛,感觉异常,可呈手套袜子型分布,振动觉和关节运动觉通常保存。
3、反射障碍
四肢腱反射多呈对称性减弱或消失,腹壁提睾反射多正常,少数患者可因锥体束受累而出现病理反射征。
4、植物神经功能障碍
初期或恢复期常有多汗,汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速等。
5、颅神经症状
半数患者有颅神经损害,以舌咽迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见,其次为动眼、滑车、外展神经,偶见视神经乳头水肿,可能为视神经炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高阻塞了蛛网膜绒毛影响脑脊液吸收有关。
及早就医确诊可望治愈
“这个病因它的发展进程往往难在确诊上,这提高了此病的误诊漏诊率。但是这个疾病是可被治愈的。”黄立安副主任曾为格林巴利综合征病人制定了诊疗方案:在原有神经营养治疗的基础上,开始实施激素及丙球治疗。经过数天的对症治疗后,病人状况有明显好转。