丁丁2个多月大了，最让妈妈头疼的是他的排便问题，刚出生的时候，丁丁没有像其他小婴儿那样，一两天就开始排胎便了，直到第四天他才开始拉了一点点“粑粑”，之后也是好几天没拉，小肚子鼓得像个小圆球似的，妈妈只能隔几天用开塞露帮他通一次便。而这也影响了丁丁的胃口，让长得比同龄宝宝都要落后一些了。实在没辙了，妈妈只好把他带去医院，结果发现，丁丁的便秘问题，其实是因为他患有先天性巨结肠。医生说，丁丁有一段肠子的神经节细胞发育不全或缺失了，当大便时，这段肠子因不敏感而不蠕动，结果使得粪便不能往下推进，都堆积在那了，需要通过手术切除这段病变的肠段，以恢复正常肠蠕动来恢复正常排便。
小宝宝通常会在出生后十个小时内首次排出粪便，即胎便，一般胎便在2-3天可以排干净，但也有一些小宝宝，他们出生两三天了都还没见到有第一次“粑粑”出来或仅拉出了少许。之后也是好几天甚至一两周才排便一次。家长一开始以为孩子只是便秘，也没有太在意，直到孩子好些天拉不出大便，肚子鼓得像个小圆球似的时，才到医院求助，结果发现孩子并不是普通的便秘，而是先天性巨结肠或其他疾病所引起的。
先天性巨结肠，又称先天性无神经节细胞症或赫什朋病，是由于病变肠段神经节细胞缺失，导致肠管持续痉挛，粪便无法往下推进而淤滞在近端结肠，使该肠管肥厚、扩张，这是一种比较常见的胃肠道先天发育畸形，多见于新生儿，据有报道，其发生率为1/2000~1/5000。
一旦确诊是巨结肠时，通常需要通过手术切除病变的肠段，以恢复正常肠蠕动来恢复排便，否则，则会使得病变肠段以上正常的肠管继续扩张，最终导致原来本可以保留的正常肠管，最后也因手术延迟而不得不切除掉，而且孩子长期腹胀厉害时，也会影响其食欲，胃口差了，吃进去的东西少了，最后也会影响其营养物质的吸收而导致小儿发育迟缓、消瘦。
看到这，可能有些家长就慌了，便秘可是小儿很常见的一种现象啊，孩子“粑粑”拉不出来时，怎么才能及早发现是巨结肠引起的便秘而不是普通的便秘呢？
一般来说，如果小宝宝在出生后48小时内无胎便或仅有少量胎便排出，或出生后有顽固性便秘，3-7天甚至一两周才排便一次，严重的甚至不灌肠就无法自主排便，体检可见腹胀如蛙腹，腹部可触及质硬粪块，那么，爸爸妈妈就该要提高警惕了，需及时带孩子到医院检查，通过直肠指诊、钡剂灌肠造影和直肠粘膜病理活检等检查，以排除先天性巨结肠的可能。当然，爸爸妈妈们也不必因为孩子两三天没拉“粑粑”就紧张得不得了，有些孩子，尤其是母乳喂养的孩子，有时也会两三天不解大便，但如果孩子吃奶好，腹部不胀，大便性状无异常，则不必过分担心。
总之，家长在遇到孩子排便困难的问题时，既不要大意，也无需过分恐慌，爸爸妈妈需要做的是：除了需要留意孩子的排便频率，也需密切关注孩子的其他情况：如出生后第一次排便的情况，大便的性状如何，是否伴有腹胀、呕吐、胃纳差等情况，并将这些情况尽可能详细地提供给医生作为参考，一旦确诊时，要听从专业医生的建议。
指导：广东省妇幼保健院 小儿外科 乐盛麟(专家预约)主任医师
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