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小儿重症肌无力首选药物治疗

家庭医生在线 2016/1/9 7:09:36 举报/反馈

其实,人们之所以在平时会对小儿重症肌无力这一疾病十分的关注,主要是与小儿重症肌无力的危害有关的,而家长在发现小儿有重症肌无力的表现时,也应带其尽快的就医进行检查,那么,小儿重症肌无力该如何检查?

小儿重症肌无力(MG)的检查包括实验室检查和辅助检查,其具体检查方法有:

一、实验室检查

1、乙酰胆碱受体抗体浓度测定 在小儿全身型重症肌无力患儿有90%的病例血中抗乙酰胆碱受体抗体度升高,多大于10nmol/L;眼肌型的抗体水平低,浓度为0~10nmol/L。

病初期往往为阴性,且早期抗体水平与病情无明显关系。重症肌无力眼症状者,若血中此抗体不高则多为单纯眼型,一般无需手术治疗;若很高则可能为 全身型早期,越早行胸腺摘除术疗效越好。故乙酰胆碱受体抗体测定对重症肌无力的诊断、治疗方法之选择,以及对免疫抑制药治疗的监测均有帮助。

2、抗横纹肌抗体检查 合并胸腺瘤的重症肌无力患儿,90%以上可测出抗横纹肌抗体,但在小儿重症肌无力中,很少可见到合并胸腺肿瘤。

3、肌肉活体组织检查 对个别诊断困难的患者可作肌肉活体组织检查,若神经肌肉接头处突触后膜皱襞减少、平坦,及突触上的nAChR数目减少则可确诊MG。

二、其他辅助检查

1、腾喜龙或新斯的明试验 腾喜龙是溴化新斯的明的类似物。肌注或静注腾喜龙1分钟,患者常出现明显疗效,5分钟作用消失,肌无力症状恢复如初则为阳性。甲基硫酸新斯的明肌内注射后15分钟之内,患者症状即有明显改善,30分钟改善最明显,45分钟后作用逐渐消失。

新斯的明试验0.03~0.04mg/kg肌注,比较注射前后半小时各受累肌群的肌力的变化,肌力明显改善者有助于MG的诊断。为对抗新斯的明 的M-胆碱能不良反应(瞳孔散大、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻、呕吐)可同时或备用肌内注射阿托品。观察时间较长,易出现肠绞痛等副作用,但药源充足。应结合具体情况合理选择。

2、肌电图重复电刺激 常见肌肉动作电位逐渐由正常变为异常,波幅与频率逐渐降低。神经重复频率刺激实验和单纤维肌电图检查,以2~3Hz低频超强电流分别刺激面、腋及尺神经干 并记录相应肌肉即眼轮匝肌、三角肌及小指展肌的复合肌肉动作电位,如刺激后第四波波幅较第一波衰减10%以上为阳性。眼肌型的MG阳性率低,单纤维肌电图 检查是目前敏感性、准确性最高的电生理检测手段,用其测量同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间延长。但神经传导速度正常。最初的感应电刺激可使肌肉收缩,反复刺激受累肌肉时,肌肉收缩逐渐减弱,最终消失。肌注腾喜龙后可使不正常电反应逆转。

3、胸腺影像学检查 胸部X射线或CT检查有助于发现是否合并有胸腺肿瘤或胸腺肥大。

小儿重症肌无力(MG)的治疗包括药物治疗、手术治疗及放射治疗等,其具体治疗方法如下:

一、抗胆碱酯酶药常用药物

包括溴新斯的明、嗅吡斯的明等。主要作用为抑制胆碱酯酶活性,减少乙酰胆碱的降解,从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度,起到治疗作用。剂量依患 者年龄及对药物的反应而定。开始治疗时应用小剂量,达到满意疗效后即应维持,最好在药物效应尚未消失前给予下一次药物,以免发生肌无力危象。用药期间要注意胆碱能副作用,以免过量出现胆碱能危象。

二、免疫抑制药

肾上腺皮质激素可抑制机体的自身免疫反应,恢复AchR的正常功能而起到治疗作用。既往认为肾上腺皮质激素适用于:严重的全身性重症肌无力;虽为眼肌型但对抗胆碱酯酶药反应差;胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等。近年来多数作者主张对几乎所有重症肌无力患者采用激素疗法。

1、皮质类固醇 为最常用的免疫治疗药物,无论是眼肌型还是全身型都可选用。

2、其他免疫抑制药 可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素,对难治病例、发生危象病例、胸腺切除术后疗效不佳者有效。需注意血象和肝、肾功能的变化。

三、胸腺切除

胸腺切除仍然是MG的基本疗法。适应于激素治疗1年以上停药后症状复发者,或激素治疗无明显疗效者。于疾病的最初数年手术效果较好,甚至可获痊愈。手术后继续用泼尼松1年。适用于:

1、全身型MG 药物疗效不佳,宜尽早手术。发病3~5年内中年女性患者手术疗效甚佳。

2、伴有胸腺瘤的各型MG患者 疗效虽较差,应尽可能手术切除病灶。

3、儿童眼肌型患者 手术虽有效,是否值得手术仍有争议。做好围术期的处理,防治危象,是降低病死率的关键。

中医治疗小儿重症肌无力,要根据不同类型进行辨证论治,其具体治疗方法如下:

1、脾胃气虚

治法:健脾益气。

方药:补中益气汤加减。本方中参芪术健脾益气;升麻、柴胡升清降浊;陈皮理气;当归和血;姜枣调和营卫;薏仁、茯苓增加健脾化湿之作用。全方诸药综合以补气健脾,升清降浊,调和脾胃,使水谷之精微生化有源,则脾胃气虚诸证自除。

2、脾肾阳虚

治法:温补脾肾。

方药:右归丸加减。方中桂附加血肉有情之品鹿角胶,均为补脾肾阳之品;熟地、山萸肉、山药、菟丝子、枸杞子、杜仲等为滋阴补肾,善补阳者阴中求阳;当归补血;党参、黄芪、山药、白术益气健脾;综合全方诸药、肾阳得温,脾阳得补,故脾肾阳虚诸症得除。

3、肝肾阴虚

治法:滋补肝肾。

方药:左归丸加减。方中重用生地滋肾阴,枸杞子益精明目;山萸肉涩精敛肝;龟鹿二胶为血肉有情之品,鹿胶偏补阳,龟胶偏滋阴,二胶全力沟通任督二脉,益精填髓,菟丝子配牛膝强腰膝、健筋骨;山药健脾益肾,诸药共奏滋补肝肾之阴。

(责编:文艳梅 )

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