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小儿重症肌无力首选药物治疗

家庭医生在线 2016/1/9 7:09:36

其实,人们之所以在平时会对小儿重症肌无力这一疾病十分的关注,主要是与小儿重症肌无力的危害有关的,而家长在发现小儿有重症肌无力的表现时,也应带其尽快的就医进行检查,那么,小儿重症肌无力该如何检查?

小儿重症肌无力(MG)的检查包括实验室检查和辅助检查,其具体检查方法有:

一、实验室检查

1、乙酰胆碱受体抗体浓度测定 在小儿全身型重症肌无力患儿有90%的病例血中抗乙酰胆碱受体抗体度升高,多大于10nmol/L;眼肌型的抗体水平低,浓度为0~10nmol/L。

病初期往往为阴性,且早期抗体水平与病情无明显关系。重症肌无力眼症状者,若血中此抗体不高则多为单纯眼型,一般无需手术治疗;若很高则可能为 全身型早期,越早行胸腺摘除术疗效越好。故乙酰胆碱受体抗体测定对重症肌无力的诊断、治疗方法之选择,以及对免疫抑制药治疗的监测均有帮助。

2、抗横纹肌抗体检查 合并胸腺瘤的重症肌无力患儿,90%以上可测出抗横纹肌抗体,但在小儿重症肌无力中,很少可见到合并胸腺肿瘤。

3、肌肉活体组织检查 对个别诊断困难的患者可作肌肉活体组织检查,若神经肌肉接头处突触后膜皱襞减少、平坦,及突触上的nAChR数目减少则可确诊MG。

二、其他辅助检查

1、腾喜龙或新斯的明试验 腾喜龙是溴化新斯的明的类似物。肌注或静注腾喜龙1分钟,患者常出现明显疗效,5分钟作用消失,肌无力症状恢复如初则为阳性。甲基硫酸新斯的明肌内注射后15分钟之内,患者症状即有明显改善,30分钟改善最明显,45分钟后作用逐渐消失。

新斯的明试验0.03~0.04mg/kg肌注,比较注射前后半小时各受累肌群的肌力的变化,肌力明显改善者有助于MG的诊断。为对抗新斯的明 的M-胆碱能不良反应(瞳孔散大、心动过缓、流涎、多汗、腹痛、腹泻、呕吐)可同时或备用肌内注射阿托品。观察时间较长,易出现肠绞痛等副作用,但药源充足。应结合具体情况合理选择。

2、肌电图重复电刺激 常见肌肉动作电位逐渐由正常变为异常,波幅与频率逐渐降低。神经重复频率刺激实验和单纤维肌电图检查,以2~3Hz低频超强电流分别刺激面、腋及尺神经干 并记录相应肌肉即眼轮匝肌、三角肌及小指展肌的复合肌肉动作电位,如刺激后第四波波幅较第一波衰减10%以上为阳性。眼肌型的MG阳性率低,单纤维肌电图 检查是目前敏感性、准确性最高的电生理检测手段,用其测量同一神经支配的肌纤维电位间的间隔时间延长。但神经传导速度正常。最初的感应电刺激可使肌肉收缩,反复刺激受累肌肉时,肌肉收缩逐渐减弱,最终消失。肌注腾喜龙后可使不正常电反应逆转。

3、胸腺影像学检查 胸部X射线或CT检查有助于发现是否合并有胸腺肿瘤或胸腺肥大。

小儿重症肌无力(MG)的治疗包括药物治疗、手术治疗及放射治疗等,其具体治疗方法如下:

一、抗胆碱酯酶药常用药物

包括溴新斯的明、嗅吡斯的明等。主要作用为抑制胆碱酯酶活性,减少乙酰胆碱的降解,从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度,起到治疗作用。剂量依患 者年龄及对药物的反应而定。开始治疗时应用小剂量,达到满意疗效后即应维持,最好在药物效应尚未消失前给予下一次药物,以免发生肌无力危象。用药期间要注意胆碱能副作用,以免过量出现胆碱能危象。

二、免疫抑制药

肾上腺皮质激素可抑制机体的自身免疫反应,恢复AchR的正常功能而起到治疗作用。既往认为肾上腺皮质激素适用于:严重的全身性重症肌无力;虽为眼肌型但对抗胆碱酯酶药反应差;胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等。近年来多数作者主张对几乎所有重症肌无力患者采用激素疗法。

1、皮质类固醇 为最常用的免疫治疗药物,无论是眼肌型还是全身型都可选用。

2、其他免疫抑制药 可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素,对难治病例、发生危象病例、胸腺切除术后疗效不佳者有效。需注意血象和肝、肾功能的变化。

三、胸腺切除

胸腺切除仍然是MG的基本疗法。适应于激素治疗1年以上停药后症状复发者,或激素治疗无明显疗效者。于疾病的最初数年手术效果较好,甚至可获痊愈。手术后继续用泼尼松1年。适用于:

1、全身型MG 药物疗效不佳,宜尽早手术。发病3~5年内中年女性患者手术疗效甚佳。

2、伴有胸腺瘤的各型MG患者 疗效虽较差,应尽可能手术切除病灶。

3、儿童眼肌型患者 手术虽有效,是否值得手术仍有争议。做好围术期的处理,防治危象,是降低病死率的关键。

中医治疗小儿重症肌无力,要根据不同类型进行辨证论治,其具体治疗方法如下:

1、脾胃气虚

治法:健脾益气。

方药:补中益气汤加减。本方中参芪术健脾益气;升麻、柴胡升清降浊;陈皮理气;当归和血;姜枣调和营卫;薏仁、茯苓增加健脾化湿之作用。全方诸药综合以补气健脾,升清降浊,调和脾胃,使水谷之精微生化有源,则脾胃气虚诸证自除。

2、脾肾阳虚

治法:温补脾肾。

方药:右归丸加减。方中桂附加血肉有情之品鹿角胶,均为补脾肾阳之品;熟地、山萸肉、山药、菟丝子、枸杞子、杜仲等为滋阴补肾,善补阳者阴中求阳;当归补血;党参、黄芪、山药、白术益气健脾;综合全方诸药、肾阳得温,脾阳得补,故脾肾阳虚诸症得除。

3、肝肾阴虚

治法:滋补肝肾。

方药:左归丸加减。方中重用生地滋肾阴,枸杞子益精明目;山萸肉涩精敛肝;龟鹿二胶为血肉有情之品,鹿胶偏补阳,龟胶偏滋阴,二胶全力沟通任督二脉,益精填髓,菟丝子配牛膝强腰膝、健筋骨;山药健脾益肾,诸药共奏滋补肝肾之阴。

(责编:文艳梅 )

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相关问答
Q:小儿重症肌无力怎么办?

医生建议:您好:重症肌无力是现在常见的一种免疫性疾病,可以发生在任何的年龄阶段,儿童及青少年是常见的患病人群,严重影响了患者的健康。小儿重症肌无力是怎么回事呢?下面来为您介绍一下。全身无力:全身无力,是重症肌无力常会出现的症状,患者皮肤无任何异常,但是就是感到无力,不能干重活,严重的连洗脸,穿衣都不能,患者活动一会,就感觉全身无力,等休息后症状减轻。吞咽困难:重症肌无力患者会有吞咽困难症状,患者吃着可口的饭菜却咽不进去,喝水也没有力气咽下去,有些病人严重了只能吃一些流质半流质食物。复视:复视的表现是用两只眼一起看同一物体,一个东西会出现两个影像,用一只眼时,则看到的是一个。幼儿患病,容易代偿性的歪头,导致造成斜视,应重视。

Q:请问小孩子重症肌无力该怎么办?

小孩子患重症肌无力,在治疗上和成人是一样的,就是也要个体化治疗。孕妇如果有重症肌无力,就会出现新生儿的一过性重症肌无力,这个是一过性的,因为母亲会把抗体通过胎盘传给婴儿,新生儿。那么新生儿可能过一段时间之后,孩子的症状就会自然的好转,自然的消失,这个重症肌无力不是什么太可怕的一个事情。具体情况,还是需要根据孩子的身体状况确定。

Q:重症肌无力挂哪个科?重症肌无力治疗费用多少?重症肌无力危害有哪些?

神经内科,西药治疗激素冲击的话1W到2W之间。
1、神经肌肉交界处的神经肌肉交界的变化,头部形态变化的重症肌无力是最典型的病理变化,主要表现在,突触后膜皱褶消失,平,或甚至断裂。也是一个危险的重症肌无力。
2、胸腺在重症肌无力患者改变,约30%的胸腺瘤患者,40%-60%的患者伴有胸腺肥大,超过75%的患者胸腺组织中心增生,腺瘤根据细胞类型,淋巴细胸,上皮细胞型,混合细胞型,两年后,通常与重症肌无力。
3、肌纤维变化,重症肌无力危害的早期主要是在肌肉纤维和小血管周围淋巴细胞浸润为主的小淋巴细胞,这种现象被称为淋巴漏;在严重的急性疾病,肌纤维的凝固性坏死,中性粒细胞巨噬细胞细胞渗出;先进的肌肉纤维有不同程度的神经肌肉纤维改变。

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