原发性胆汁性肝硬化为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与白身免疫有关。本病常与其他免疫性疾病如类风湿性关节炎、干燥综合征、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐屠，经过缓慢。早期症状轻微，患者一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10%的患者可无任何症状。
临床上本病多见于40-60岁的女性，男女发病率之比为1：9。起病隐袭，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降。约10%的患者可无任何症状。本病病程呈缓慢进行，常见临床表现有：
1、慢性进行性梗阻性黄疸：胆小管的炎性梗阻可产生不完全性梗阻性黄疸。早期患者可无明显黄疸，但由于血中胆盐浓度增高，刺激末梢神经而有皮肤瘙痒，病久后则有皮肤粗糙，色素沉着，脱屑与增厚，大多在瘙痒出现后0.5-2年后才出现临床黄疸，约25%病人瘙痒与黄疸同时出现。黄疸期中尿色加深，粪色变浅，但灰白色粪便少见。
2、脂肪代谢紊乱：由于肠道缺乏胆盐，影响食物中脂肪的乳化与吸收，引起脂肪泻。脂肪泻往往影响脂溶性维生素A、D、K和钙的吸收，并引起营养不良。由于维生素D的缺乏和钙的吸收障碍，可产生骨质软化、骨质疏松，甚至骨折，患者常感腰背和肋骨等处疼痛。由于胆道梗阻，血清脂类总量和胆固醇含量持续增高，组织细胞吞噬多量胆固醇而形成黄疣。黄疣常见于眼睑内眦，少见于其他部位。当肝功能衰竭，胆固醇合成障碍，血清胆固醇浓度下降时，黄疣也可缩小，甚至消失。
3、肝脾肿大：由于长期胆汁淤积，肝脏常显着肿大，最大者下缘可平脐，质硬，无压痛，表面光滑或呈细颗粒状。脾也常明显肿大。
4、皮肤黏膜出血倾向：可能原因有维生素K和凝血因子VII缺乏；毛细血管脆性增加；脾亢引起血小板减少。
5、晚期出现肝硬化和肝功能衰竭的各种表现：如蜘蛛痣、食管和胃底静脉曲张破裂、腹水和肝性脑病等。
6、伴随疾病：常见者有干燥综合征、硬皮病、肾小管酸中毒、类风湿关节炎、自身免疫性甲状腺炎等。
常见的原发性胆汁肝硬化的并发症
1。肝性脑病（肝昏迷）
是最常见的死亡原因。
2。上消化道大出血
其中因门脉高压引起的胃底或食管静脉曲张破裂为多见，其他如出血性糜烂性胃炎、胃十二指肠溃疡、贲门黏膜撕裂综合征等也是出血原因之一。
3。感染
肝硬化患者易发生气管炎肺炎、肠道感染自发性腹膜炎及革兰阴性杆菌败血症等。
4。肝肾综合征
肝硬化合并顽固性腹腔积液持续时间长或合并感染，原有肝病加重等因素，出现少尿、无尿、氮质血症、低血钠、低尿钠，初始肾脏往往无器质性病变，故而称为功能性肾功能衰竭，此并发症预后极差。
原发性胆汁性肝硬化预防方法
本病病因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关还可能以药物反应、感染等因素有关以下生活方式对此病有预防帮助：
1。绝对禁酒（包括啤酒及米酒），少喝各种饮料，可喝热茶。
2。每天饮食保持恒定，以低盐、低脂肪、少糖、高蛋白为好，不吃辛辣、油腻、油炸、黏硬的食物，勿暴饮暴食，并且要注意饮食卫生，防止腹泻。
3。尽量不吃有损害肝脏的食物。
4。保持运动的习惯及良好的心态。
