儿童出现性早熟对于我们已经不是新鲜事，随着生活水平的提高，常能听到女童在7-10岁就发生第二性征发育、产生月经初潮的现象。这些孩子也常被家长冠以“早熟”的帽子。但孩子还未满周岁就出现了青春期的发育现象则很有可能是病理导致的。近日广州妇女儿童医疗中心就接诊了这样一位罕见的小患者，并为她成功实施了高难度的“下丘脑错构瘤”切除手术，目前患者已经病愈出院。
10个月女童发育来月经？原来是“下丘脑错构瘤”
你听说过刚出生不到一岁的女童就出现乳房发育、阴毛生长甚至月经来潮吗？梅州一个不到2岁的小敏（化名）就出现了这样的情况。小敏的父母辗转多家医院，都未能彻底治疗孩子的疾病，直到上个月初来到广州市妇女儿童医疗中心的内分泌科才弄清楚，原来小敏出现这样异常的情况是“下丘脑错构瘤”导致的。
广州市妇女儿童医疗中心内分泌代谢科刘丽教授向家庭医生在线介绍，小敏的情况比较罕见，10个月大就出现了月经来潮，并且每个月都很准时，每次都会持续4-5天。除此之外，小敏还出现了性器官发育的情况，包括乳房增大、乳晕加深、阴毛出现等等。另外还伴随着痴笑、癫痫等症状。刘丽教授介绍说，小敏这种情况出现了6个月后才来到妇儿中心得到确诊，这些都是下丘脑错构瘤导致的中枢性性早熟的典型症状。
儿童性早熟不少见 中枢性性早熟则很罕见
刘丽教授向家庭医生在线记者解释道，儿童性早熟在内分泌领域还是比较多见的，每年都有数千名性早熟患儿前来诊治。但是在这些孩子大部分都是“外周性性早熟”的患者，这种性早熟一般是饮食、药物、卵巢肿瘤引起的。而小敏则是“中枢性性早熟”，这种疾病的发病率约为5万-10万分之一，在刘丽教授多年的临床经验中也只遇到8例。小敏的中枢性性早熟则是因为下丘脑错构瘤导致的。
下丘脑错构瘤并非真正意义的肿瘤，因为它不像肿瘤会增大，而是只会随着大脑体积的增加而等比例增大。虽然下丘脑错构瘤病因至今不明，但在经验丰富的医生判断下，确诊并不难。病人有两种显著性临床表现：一是顽固性耻笑性癫痫，表现为跟情绪无关的痴笑、傻笑，伴行为异常；另外就是中枢性性早熟，也就是会像小敏一样产生提前发育的症状。
神经外科专家完成高难度手术 为全省首例
据专家介绍，医学界在下丘脑错构瘤的治疗上已经取得了一些共识，这种疾病导致的单纯性早熟可用促性腺激素释放激素药物治疗，效果肯定，但周期长且价格昂贵。若小敏使用这种保守方法治疗，每个月就需要打一次抑制激素的针剂，一直到她10岁才可以停药，几年下来治疗费高达十几万，还可能影响到小敏的心理发展，而且副作用的风险也很高。
有些学者主张对Ia和Ib型错构瘤进行手术切除，这种方法可以根治，如果手术成功，术后效果会很好。但这项手术的风险很高，下丘脑错构瘤周围有丰富的神经组织，如果手术中不小心损伤了它们，就可能给孩子带来终生的残疾。因为手术治疗难度太大，在广东省内还没有成功救治的案例报道。
但是为了小敏能像正常孩子一样健康成长，小敏的家人和医生还是决定为小敏实施手术。广州市妇女儿童医疗中心神经外科主任李方成主刀为小敏实施了微创手术，将5mm左右的下丘脑错构瘤成功剥离。小敏的手术很成功，术后第六天，小敏的雌激素水平就恢复正常了。一个月过去了，小敏的症状都已经消失，身体也已逐渐恢复到同龄健康孩子的水平。
医生提醒广大家长，建议有类似症状的孩子尽快到正规医院进行检查。在选择手术时也应慎重，避免因为医院经验不足而引起的严重并发症。
