淋巴网状细胞肉瘤是起源于骨髓或松质骨的原发性骨肿瘤，形态虽与弥漫性淋巴瘤型网状细胞肉瘤一致，却是两种不同的疾病，网状细胞肉瘤为局限性、孤立性的骨病灶，占原发恶性肿瘤的5%。发病年龄以20～30岁为最多，儿童少见，50%的病例关系在40岁以下，也有40岁以上发病的。男女之比为2∶1。任何骨骼都可侵犯，但最常见股骨、胫骨和肱骨。1/3发生在膝关节周围。肱骨约占9%，扁平骨如髋骨、肩胛骨和脊柱也常有发生。
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