白化病是一种较常见的皮肤及其附属器官黑色素缺乏所引起的疾病,由于先天性缺乏酪氨酸酶,或酪氨酸酶功能减退,黑色素合成发生障碍所导致的遗传性白斑病,因此,我们在对待白化病病人的时候,不宜用有色眼镜看待他们,而应该更加关爱他们才是。
白化病的临床表现
白化病属于家族遗传性疾病,为常染色体隐性遗传,常发生于近亲结婚的人群中。白化病患者通常是全身皮肤、毛发、眼睛缺乏黑色素而呈乳白或粉红色,柔嫩发干,毛发变为淡白或淡黄。眼睛视网膜五色素,虹膜和瞳孔呈现淡粉色,由于缺乏黑色素的保护,患者皮肤对光线高度敏感,怕光,看东西时总是眯着眼睛。
日晒后易发生晒斑和各种光感性皮炎而皮肤晒后不变黑。也常发生光照性唇炎、毛细血管扩张,有的发生日光性角化,并可发生基底细胞癌或鳞状细胞癌。大多数白化病患者体力较差,很都智力发育正常,所以大家不要用异样或歧视的眼光看待他们。
白化病有无防治办法?
白化病的主要危害是对视力的损害,极少部分白化病患者因并发免疫缺陷或肺纤维化,可在幼年或中年死亡,是需要干预的严重遗传病之一。 局部白化病病情虽然不是很严重,但病变若发生在面部或肢体远端,严重影响外观,许多患者迫切要求治疗。
白化病除对症治疗外,目前尚无根治办法,因此应以预防为主。
1、通过遗传咨询减少近亲结婚。是重要的预防措施之一。
2、产前基因诊断。也是预防此病患儿出生的重要保障措施。
预防上应尽量减少紫外辐射对眼睛和皮肤的损害。一些助视镜或手术治疗可能改善部分视力,但很难完全恢复。
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