肝血管肉瘤为不明原因的肝大，伴有一些消化道症状，可有腹痛、腹部不适、乏力、恶心、食欲差、体重减轻、发热等。病程进展较快，晚期可有黄疸、腹水，腹水呈淡血性。常有肝外转移，多为血行播散，可转移至肺、胰、脾、肾和肾上腺等，以肺转移最为常见。
肝血管瘤的病因病理
一、病因
肝血管肉瘤是一种间质性肿瘤，恶性程度很高，多数患者病因不明， Folk等调查168例，其中75%的病例原因不明，近年来国外报道一些与化学物质有关的肝血管肉瘤，因此受到人们的关注，认为与接触氯乙烯有关，美国一个氯乙烯厂1183名工人中有7例发生肝血管肉瘤，平均潜伏期为17年，少数还可发生于服用合成类固醇，雌激素及避孕药后，其潜伏期在10年以上。
氯乙烯是聚乙烯制造过程产生的气体，氯乙烯受内质网酶的作用转化为致突变和致癌的代谢产物，然后再与DNA共价结合，实验表明让大鼠或人长期接触氯乙烯能诱发肝血管肉瘤，饮水含无机砷，葡萄园内使用无机砷及硫酸铜等杀虫剂，长期接触可发生肝血管肉瘤，广岛原子弹爆炸及镭锭外照射治疗乳癌分别在36年及3年后各发生血管肉瘤1例，该病也见于长期应用亚砷酸钾治疗牛皮癣的患者，引起肝血管肉瘤的其他物质有镭，无机铜和单胺氧化酶抑制剂，亦有特发性血色病发生血管肉瘤的报道，人类肝血管肉瘤发病有关的因素。
二、病理生理
1、大体检查：血管肉瘤往往呈多中心性发生，多累及两个肝叶，其肉眼观特征是许多充满血液的囊，直径可达1～15cm，5cm者多见，肿瘤多为单个圆形，实体瘤生长大小不等，表面呈多结节状，界限清楚，但无包膜，较大的肿块呈海绵状，最大的重达3kg，可伴有血栓形成和继发坏死，切面为灰白或棕黄胶冻状发亮组织与出血，坏死灶交错排列，瘤体内可见充满不凝血液的大腔隙，在接触胶质二氧化钍或氯乙烯的病例中还常见有网织状纤维化，脾脏肿大，但合并肝硬化者少见。
2、病理组织学检查：肿瘤由纺锤状或不规则形状的恶性内皮细胞构成，其边界不清，细胞质嗜酸性，核深染，形态狭长或不规则，胞核核仁可大可小，同样嗜酸性，亦可见大而异形的细胞核以及多核细胞，核分裂象常见，薄壁静脉散布于肿瘤内，约半数病例见有造血细胞灶，免疫组织学检查可见瘤细胞中存在有Ⅷ因子相关抗原，肿瘤细胞沿着原有血管腔增殖，肝终端小静脉和门静脉分支亦显示增殖。
肿瘤细胞在肝血窦内增殖可导致进行的肝细胞萎缩，肝板断裂，血管腔增大形成大小不一的空腔，腔壁粗糙不平，内壁衬以肿瘤组织细胞，有时为息肉样或乳头状突出物，腔内充满凝血块和肿瘤细 片，肿瘤侵及肝终端小静脉和门静脉分支可导致这些血管的堵塞，此可解释为何肿瘤常易发生出血，梗死和坏死，有时肿瘤细胞密聚成小结节状实性团块，类似纤维肉瘤。
肝血管瘤又分为4型：
1、海绵状血管瘤
此型最常见，切面呈蜂窝状，血窦腔由纤维组织分隔，切面内由内皮细胞覆盖，腔内充满血细胞及机化血栓。
2、硬化型血管瘤
血管塌陷或闭塞，间隔纤维组织及其丰富，瘤体呈退行性改变。
3、毛细血管瘤
此型较为少见，血管腔狭窄，间隔纤维组织丰富。
4、血管内皮细胞瘤
该型亦少见，是介于肝良性血管瘤与肝血管内皮细胞肉瘤之间的一种病变。
肝血管瘤形成的具体原因
肝血管瘤形成原因之一
不良情绪是导致出现肝血管瘤的一个重要原因，经调查证明，如果长期生活在愤怒、紧张、忧郁的情绪之下，会造成情志内伤，以至“血气稽留”或“津液涩滞”着而不去渐结成积。
肝血管瘤形成原因之二
不良的饮食习惯同样是造成肝血管瘤的主要因素，如果经常吸烟、引酒、食用肥腻厚味的油脂类或辛辣刺激性及生冷的食物会“致伤脾胃、肝脾失和”造成“气虚、血瘀、痰结”而加快肝血管瘤生长。
肝血管瘤形成原因之三
毛细血管组织感染后变形，引起毛细血管扩张，肝组织局部坏死后，周围血管充血，扩张，最后形成空泡。肝内持久性局限性静脉淤滞，引起静脉血管膨大，形成海绵状扩张，肝内出血，血肿机化，血管再通后形成血管扩张，先天性血管瘤发育异常，多数有家庭遗传倾向。
