鱼鳞病是一种以皮肤干燥伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性皮肤病。由于遗传方式、形态学和组织学上的不同,本病临床有多种分型,其中最常见的、多发的是寻常型鱼鳞病。
主要临床特点是:
出生时皮肤外观正常,出生数月后发病,此后随年龄的增长病情渐渐加重,皮肤干燥,皮面出现细薄的片状鳞屑,皮损以四肢伸侧为重尤以小腿明显,同时伴有掌跖角化增厚,手背、上臂、股外侧皮肤增厚,有时还伴有甲变脆、毛发稀疏等。一般病人在1~4岁时症状已经较明显。皮损在冬季寒冷干燥季节加重,在潮湿温暖的夏季减轻。部分病人成年后皮损可渐渐减轻。病人常有家族遗传史,自幼发病持续终生。中医称为"蛇身"、"蛇皮",民间旧称"鱼鳞癣"。
寻常型鱼鳞病主要有两种遗传方式:
①常染色体显性遗传。
其主要遗传特点是:病人双亲中至少有一人患病,每代人均有发病,发病机率为50%,每代人中男女发病率相等。
②性联遗传,也称X-联锁遗传。
其主要遗传特点是:几乎全部见于男性发病,女性仅属于携带基因者而发病很少。男性病人决不将该基因遗传给他的儿子,却将该基因遗传给他所有的女儿,而她们不发病只是该基因的携带者,携带者的儿子有半数接受该基因此出现症状。其他如层板状鱼鳞病、表皮松解性角化过度鱼鳞病、限局性线状鱼鳞病等较少见的鱼鳞病其遗传方式则有常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传等方式。
鱼鳞病的护理方法患此病首先应加强皮肤护理,冬季气候干燥时,皮肤失水相对增加,皮损即加重。因而,冬季是护理的重点,多吃含有很多的维A的食物,如胡萝卜、奶油、猪肝、白薯、绿叶素和鱼肝油等。冬季洗澡不宜过勤,肥皂不宜使用过多,洗澡后要搽用护肤油脂,可保护皮肤柔润,使鳞屑减少,并保持适当的水分和足够的营养成份。
此外,还应留意衣着保暖,避免风寒刺激皮肤;忌食辛辣刺激。这样可以使病人舒适,病情缓解,达到预防作用。
其次在上述护理下,病情仍比较严重,考虑用药治疗:
(1)西医治疗
①内服法:口服大剂量维A,每日10~30万u或维A酸,每日1mg/kg/日。但长期服用可出现骨质脱钙,脱发和其他中毒症状。
②外治法:外用10%尿素脂,0.1%维A酸霜或20%鱼肝油软膏等,对缓和皮肤干燥、脱屑、皲裂有一定疗效。
(2)中医治疗
①内服法:血虚风燥证 无家族史,幼年发病,皮肤干燥,体质素虚者,服十全大补丸配苍术膏;瘀血阻滞证 有家族史,自幼发病,皮肤干燥、粗糙,皲裂,两目黯黑者,服血府逐瘀口服液。
②外治法:血虚风燥证可用杏仁60g,研碎煎汤外洗,然后将胡桃90g,乳汁10g,捣烂和成膏外用;瘀血阻滞证可用大黄15g,桂枝20g,桃仁30g,煎汤外洗,然后外搽当归膏(当归20g,香油50g,黄蜡6g,先将香油熬开,入当归煎至焦枯,去渣令温,加入黄蜡成膏)。