绿色瘤是为髓性白血病,异常白细胞在骨膜下或软组织内所形成的一种局限性浸润。因其颜色淡绿(瘤细胞原浆骨存在淡绿色色素),肿块呈圆形隆起似瘤,由此得名。此病患者多为外观健康的儿童,男性较女性多见,常有白血病的血液及骨髓象改变,病程急而发展快,可在数月乃至数周内死亡。
症状
此病以眼球突出引人注意,这是因为眼眶骨膜是白血病局限性浸润的好发部位。通常多在眶缘摸到质地坚硬的肿块,眼睑肿胀且呈淡绿色,肿块发展异常迅速,短期内可填满眼眶,里面累及鼻窦及颅脑。耳前及颌下淋巴结常有肿大。肿块皮肤表面也有绿色的色素沉着。病程后期累及全部重要脏器及四肢骨骼;晚期常因贫血感染衰竭而死亡。
鉴别诊断
绿色瘤是儿童常见的恶性肿瘤,眼眶绿色瘤是粒细胞性白血病异常细胞在眼眶骨膜下及眼眶组织内的肿瘤样侵润,因新鲜组织切面呈绿色而得名,多见10岁以下的儿童,男性比女性多见,多数是双眼同时或先后发病。文献报道3476例眼眶占位性肿瘤手术中绿色瘤占32例(5.09%),白血病患者65例中绿色瘤3例(4.6%)。典型的绿色瘤诊断不太困难,只要临床上有骨膜下绿色的肿瘤,同时有白血病的特点,骨髓证实是粒细胞白血病,即可确诊,但是绿色瘤在临床上很少见,容易误诊。
绿色瘤病因
主要以骨髓过度增生为其突出改变。由此产生大量髓母细胞的集结,从而形成肿瘤样的改变。
绿色瘤(Chloroma)是以前的名称,准确地讲应该称为粒细胞性肉瘤(Granulocyticsarcoma),但由于习惯,大家一般还是使用“绿色瘤”,是指幼稚粒细胞在骨髓外部位形成的局限性实体性肿瘤,因新鲜肿瘤组织切面显绿色而得名。绿色是由于肿瘤内含有髓过氧化物酶所引起,暴露于空气,还原被氧化而呈绿色。但绿色瘤在临床上很少见,文献也多是零星报道,甚至有一些报道将白色肉瘤误诊为绿色肉瘤,或将绿色瘤误诊为恶性淋巴瘤。
绿色瘤的预防
儿童眼眶转移性神经母细胞瘤和绿色瘤的眶壁和颅面骨MR表现具有特征,有助于诊断和鉴别诊断。
治疗
本病应尽早作内科治疗,忌作活检或手术切除,以免引起不能控制的大出血。