先天性支气管囊肿是胚胎发育时期气管支气管树分支异常的罕见畸形，分为纵隔囊肿、食道壁内囊肿和支气管囊肿。可为单发或多发，大小可从数毫米至占据一侧胸廓的1/3～1/2。病理检查可见囊肿为单房或多房，薄壁，内披呼吸性上皮，通常充满黏液样物质。囊壁可含黏液腺、软骨、弹性组织和平滑肌。不与支气管相通，感染后可充满脓液或空气。支气管肺囊肿多见于下叶，两肺分布均等。下面赶紧和家庭医生在线小编一起来了解一下具体情况吧。
临床表现
常见于20～40岁的成年人。大多数典型病例，其损害和经过类似急性痘疮样苔藓样糠疹，不同之处是损害较大，数目较少和坏死倾向较大。原发皮损为红色丘 疹，直径可达约1cm，可进展为丘疹水疱性、丘疹脓疱性或出血性，数日数周后，表面坏死。典型损害可在8周内自愈。大多数倾向慢性，不经治疗，新的损害不 断出现，因而不同时期的皮损可同时存在。损害治愈后遗留痘疮样、色素沉着或色素减退性瘢痕。自觉症状轻微，病程3个月～40年。10%～20%的淋巴瘤样 丘疹病患者。可发展为MF，CD30 皮肤T细胞淋巴瘤或Hodgkin病。
检查
多数无主诉症状，体检发现胸部X线异常。位于纵隔、隆突附近，支气管和肺门的支气管囊肿有细蒂与支气管相连。实验室检查：一般血象正常。其他辅助检查：胸部X线片见纵隔支气管囊肿多与肺门血管影或纵隔阴影相重叠，显影不清楚，同时可伴有气管和食管移位。侧位胸片示该囊肿位于中纵隔部位。胸部CT扫描和MRI成像可更清晰显示。胸部X线片见肺内支气管囊肿呈肺部孤立球形或卵圆形，密度增深阴影，密度均匀，边界锐利，多位于肺野内侧部位。食管钡餐X线检查对纵隔支气管囊肿诊断有一定帮助，可发现食管和气管移位。
气管肿瘤
原发性气管肿瘤较之支气管、肺肿瘤和喉部肿瘤均远为少见。原发性气管肿瘤种类甚多，恶性居多数，最常见的是鳞状上皮细胞癌，次之为囊性腺样癌，此外尚有少见的类癌、粘液上皮样癌、癌肉瘤、软骨肉瘤等。原发性气管良性肿瘤则有错构瘤、乳头状瘤、平滑肌瘤、软骨瘤、纤维瘤、血管瘤等。喉、支气管、肺、甲状腺、食管、纵隔等处原发恶性肿瘤亦可侵入气管形成继发性气管肿瘤。
原发性气管恶性肿瘤大多生长于软骨环与膜部交界处。鳞状上皮细胞癌可呈现为突入气管腔的肿块或溃破形成溃疡，有时癌变可浸润长段气管。晚期病例常有纵隔淋巴结转移或扩散入肺组织，并可直接侵犯食管、喉返神经和喉部。囊性腺样癌一般长较为缓慢，较晚发？转移，有时呈现长段粘膜下润或向纵隔内生长。有的肿瘤呈哑铃状，小部分突入气管腔，大部分位于纵隔内，晚期病例可侵入纵隔和支气管。
原发性气管良性肿瘤种类多，形态不一。在多数肿瘤生长缓慢。表面光滑，粘膜完整，常有瘤蒂，不发生转移。但如切除不彻底易复发。乳头状瘤多发生于气管膜部，突入气管腔底部，常有细蒂，大小自数毫米至2cm。有时为多发性，表面呈疣状，质软而脆易脱落，破裂时出血。
影像学表现
X线：含液囊肿
①呈圆形、椭圆形
②密度较高而均匀
③边缘光滑而锐利
④呼吸时形态可变
⑤邻近胸膜无改变
含气囊肿：
①薄壁环状透亮影
②囊肿越大壁越薄
③囊壁内外缘光滑
④呼吸相形态有变
⑤偶可形成张力性
⑥可表现为多房性
液气囊肿：
①囊肿内可见高低不同的液气平面
②感染后囊壁增厚，治疗后可恢复
③反复感染后囊壁可有纤维化改变
④并感染则其周围见斑片状浸润影
多发性肺囊肿：
①多见于一侧肺
②多为含气囊肿
③少数见小液平
④囊壁薄边缘锐
⑤伴有胸膜增厚
⑥肺体积常较小
CT：（肺窗）
圆形高密度影边界清楚锐利
感染时周围见淡薄高密度影
含气囊肿呈圆形无肺纹理区
液气囊肿则可见液气平面影
（纵隔窗）
囊肿密度均匀一致
CT值约为10HU左右
液气囊肿见液气面
MRI：
肺囊肿如为浆液成分
在T1WI上为低信号强度
T2WI上为高信号强度影
蛋白或胆固醇量较多
T1WI表现为高信号强度LJY影像园XCTMR.com