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淋巴管瘤是什么?

家庭医生在线 2014/8/11 7:47:35 举报/反馈

本病是一种淋巴管的良性过度增生。临床及病理上可分为单纯性淋巴管瘤、海绵状淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤三型。下面赶紧和家庭医生在线小编一起来了解一下具体的情况吧。

淋巴管瘤(lymphangioma)多见于儿童,好发于口腔、颈部、腋窝等部位,属于先天性淋巴管发育畸形。由增殖、扩张的淋巴管构成,大小不等,呈浸润性生长,多无包膜。根据病变内所含淋巴管扩张程度不同,组织学上将其分为3型:① 毛细淋巴管瘤;② 海绵状淋巴管瘤;③ 囊性淋巴管瘤。

病因

病因不明,多因素引起,如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。

病理生理

淋巴管瘤是由内皮细胞排列的腔隙而构成,其中含有淋巴液。在单纯淋巴管瘤,腔隙位于真皮上部,表皮可萎缩或增生,有些腔隙可在表皮内,类似血管角化瘤,角化过度可有可无。

海绵状淋巴管瘤则在皮下组织中含有大而薄壁的淋巴管,不规则的管腔,有丰富的结缔组织间质。

囊性则含有大的囊腔。壁厚,内含胶原,有时还有平滑肌。往往位于真皮深部,并可延伸至下方的肌组织或其它结构,以上各型均可合并有血管瘤成分。

临床表现

1、毛细淋巴管瘤名曰单纯性淋巴管瘤,皮肤多发,口腔粘膜发病也多见。常如黄豆大小,色淡黄透明,破损时有粘液样液流出,有时混有小血管而呈淡红或紫红色,多为成群聚集。未破损淋巴管瘤表面光滑柔软具有压缩性。

2、海绵状淋巴管瘤最常见,主要由扩张屈曲的淋巴管组成。发生在皮肤、皮下组织及肌间结缔组织间隙中。表皮颜色多无变化,有压缩性,很柔软,多房性囊肿彼此相通,结构如海棉。发病以头颈最多,其次为下肢、臂、腋及躯干,唇舌发病的可形成巨唇(舌)症。

3、囊性淋巴管瘤又名水瘤,是一种充满淋巴液的先天囊肿。与周围正常淋巴管不相连,主要来源于胚胎的迷走淋巴组织。好发于颈部后三角区,但可延伸至锁骨后、腋下及纵隔等多部位,向上可延及颌下、口底等,腹股沟及腘窝也可发生。常似拳头般大,缓慢生长,由于与皮肤无粘连,肿物表面皮肤无变化。性质柔软,囊性,分叶状结构,能透光,轻微压缩性。用针穿刺可抽出草黄色胆固醇结晶液性、透明,很快凝固,与淋巴液性质相似。无肿大压迫时没有临床上任何自觉症状,体积过大时视囊性淋巴瘤生长部位而产生相关的症状。继发感染,弥漫性肿可加剧压迫症状。

检查

1、B超可测定肿瘤大小、范围、性质及与周围组织关系。

2、颈部、锁骨上、腋下淋巴管瘤应抵X光线瞭解肿瘤支气管,纵隔的关系。

3、对深部及内脏淋巴管瘤可行CT、MRI检查确诊,及瞭解其对周围组织关系。

4、对腹腔、消化道淋巴瘤可行消化道钡餐造影、内窥镜、腹腔镜检查。

5、诊断椎穿刺可与血管瘤鉴别。

影像诊断要点

淋巴管瘤的典型影像学表现为单房或多房囊性肿块,囊壁菲薄,囊内容物密度或信号均匀,与水接近。合并感染时囊壁增厚,出血时囊内可见“液-液”平面,瘤体可呈等密度或等信号。淋巴管瘤沿组织间隙“爬行性生长”是其最具特征性的表现。① 囊性淋巴管瘤常为圆形或类圆形的囊性病灶,CT值与水接近,MRI显示为均匀的长T1 、长T2 信号。病灶为多房者其内可见不规则纤维分隔,增强扫描可见囊壁及纤维分隔轻度强化。邻近组织受压移位或被包绕,但无明显浸润。② 海绵状淋巴管瘤病灶囊腔较囊性淋巴管瘤小,边缘不规则,部分可沿组织间隙延伸、包绕,与邻近组织分界欠清。增强后可见明显强化。X线平片可见软组织肿块,缺乏特征性。

(责编:吴任飞 )

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