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动脉瘤样骨囊肿是什么?

家庭医生在线 2014/8/9 8:14:07 举报/反馈

动脉瘤样骨囊肿是一种良性单发骨肿瘤,特点是瘤内有均匀泡沫状透亮区。本症常发生在较大儿童和青壮年,肿瘤常位于长骨干骺端和骨干或脊柱的后部,局部疼痛肿胀,患处功能障碍,位于脊椎时可产生脊髓压迫症状,局部穿刺吸出血样液体且压力常很高。动脉瘤样骨囊肿是由大小不等充满血液腔隙组成的膨胀性溶骨性病变,囊壁为含骨样组织、骨小梁和破骨细胞型巨细胞的结缔组织,至今其发病机制仍在争论中。下面赶紧和家庭医生在线小编一起来了解一下具体的情况吧。

临床表现

本病好发于30岁以下的青少年,多发生在10~20岁,常位于长骨干骺端和骨干或脊柱的后部,病程较长,多数在半年以上。其症状为局部疼痛肿胀,以及患处功能障碍。若病骨表浅,可摸到肿物,局部温度增高,有压痛,患处偶有搏动,多不能触到搏动。大的动脉瘤样骨囊肿可闻杂音。局部穿刺不仅可以吸出血样液体,而且内压力常很高。长管状骨的病变邻近关节时,可造成运动障碍。脊柱病变能引起腰背疼痛和局部肌肉痉挛。瘤体持续长大或椎体塌陷会出现脊髓和神经根的压迫症状。病变呈明显扩张,其薄壳内缘如贝壳状。病变内可见多数不规则的细隔。薄壳破裂者也不少见。本病源于松质骨,但很快发展为偏心位置。

病理

1、患部为一薄壁向外突出的囊腔,囊腔由大小不等的血池组成,其中充满血液。gcF影像园XCTMR.com

2、囊腔的周边被红色或褐色网状纤维组织所包绕,纤维组织进入囊腔内将其分割成蜂窝状。gcF影像园XCTMR.com

3、除纤维组织外,还可见:①骨样组织;②成熟骨;③多核巨细胞gcF影像园XCTMR.com

4、少数血池内壁是由缺乏平滑肌的内皮细胞所覆盖,其基质中可见:①含铁血黄素;②渗出的血液;③组织细胞;④炎症细胞gcF影像园XCTMR.com

5、肿瘤外围有骨膜下新骨形成gcF影像园XCTMR.com

6、肿瘤压迫推挤了邻近的软组织如①骨髂肌;②脂肪;③结缔组织等gcF影像园XCTMR.com

检查

1、动脉瘤样骨囊肿都有典型的X线表现,位于四肢长骨的表现为病变在骨干与干骺端处,但不侵犯骨骺,其偏心性者向骨外突出如“气球状”膨胀,囊肿表面为一薄层骨壳,病变呈局限性透亮区,境界清晰,边缘有狭窄的硬化带,其中有粗或细的不规则小粱分隔,成蜂窝状,位于骨中心者,向周围扩张膨胀,呈卵圆形,与骨的纵轴一致,位于脊椎的病变多在棘突,椎板,横突上,亦膨出骨外,病变也可累及椎体,可导致病理性骨折,少数病例病变可侵及邻近椎体,骶骨的病变也显示膨胀改变,有透亮区,肿瘤可发生于椎体或附件,均为骨性膨胀性囊状透亮阴影,大者可达直径10cm左右,囊内可见淡而粗的骨小梁,椎体若塌陷,则会失去典型的X线特征,此时应注意其附件的膨胀性改变,因其可作为诊断的依据。

2、CT扫描对确定病变是有帮助的,有时可显示出病变内的液体平面,MRI有时可以显示出动脉瘤样骨囊肿特有的海绵样外观,也可对其中的液体提供进一步信息,可反映其富于血管的特性,更清楚显示病变情况,CT扫描对骨盆,脊柱病变有较高的临床价值,CT扫描能很好显示腔内的多灶性的液平,所以对鉴别单纯性骨囊肿意义较大。

3、MRI检查:MRI检查同样能显示多灶液平,并能判断腔内液是否为血性,动脉瘤样骨囊肿MRI的T1,T2相表现均为低信号边缘包绕囊性缺损,如果怀疑,一定注意仔细观片以发现可能存在的前原发病种的特征表现,有个别动脉瘤样骨囊肿可有絮状软骨基质成份表现,这可以用以判断其病理发生学的来源。

4、大体解剖检查:解剖检查可发现动脉瘤样骨囊肿就如同富含血液的海棉块,被骨膜包裹,纤维状的膜将其分成多个间隔,内有血性液,显微镜下观,动脉瘤样骨囊肿为富含血液的间隙,由纤维分隔或不成熟的编织骨小梁构架,散在有含有含铁血黄素的I型巨噬细胞,纤维母细胞,毛细血管和巨细胞。

鉴别诊断

与单房性骨囊肿相鉴别。单发性骨囊肿是中心性膨胀,瘤性骨囊肿系偏心性扩张。骨囊肿发生骨折后,囊内含血性液体或血凝块,二者的肉眼病理混淆。甲状旁腺功能亢进多在成年发病,血钙增高可资鉴别。

治疗

切除或刮除病变并植骨常可治愈。对脊柱椎体病变在手术切除肿瘤后,应做脊柱融合术以求稳定。有时术中出血较多,术前应配血备用。对不易施行手术的部位,放射治疗也能奏效。经根治手术或部分刮除的病例复发者罕见。

(责编:付子颜 )

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