多毛症(hypertrichosis)一般系指女性体毛生长过多,分布异常,是血循环中雄激素主要包括睾酮,双氢睾酮、雄烯二酮、脱氢表雄酮和硫酸脱氢表雄酮等生成增多,临床上可出现女性性征毛发生长过盛,分布呈男性化倾向。主要表现颜面,耳前、口周围、胸前,乳头周围、腋窝、背部,下腹部、阴毛多而密,向脐部呈菱形分布,以及下肢及大腿前部,常伴月经不调,性冷淡等,女性多毛常被认为是有某种男性化疾病存在,并有心理压力来寻求诊治。那么,先天性多毛症的治疗方法有哪些?
1。病因治疗 如考虑为药物所致,应予停药,如发现有肿瘤,不管是卵巢或肾上腺肿瘤,均应尽可能予以切除,不能切除者,给予化疗或放疗,如为库欣病,可行垂体瘤切除,放疗,肾上腺次全切除等。
2。局部物理疗法 剃毛是暂时性去除毛发的最简单方法,剃毛常被误解为越剃长得越快越粗,其实不然,但常因会留下短的毛茬且不久又会长出,故多数女性不能接受,脱毛剂也可试用,可起到与剃毛类似的作用,毛囊电解破坏是一永久性去除毛发的方法,安全有效,但繁琐,费用高,可与药物治疗配合应用。
3。药物治疗 药物治疗可以使终毛逐渐变回毫毛,使多毛问题得到解决,但药物常常不能治愈多毛症,故为了防止复发,可能需要长期服药,常用的药物有以下几种。
(1)雌,孕激素疗法:本方法是治疗卵巢性多毛症的首选方法,大多数多毛症病人与持续不排卵的稳定状态所致的雄激素过多有关,故治疗就是打破这一稳定状态,若病人希望怀孕,则应诱发排卵,可应用氯米芬(克罗米芬),HMG,FSH,Gn-RH等药,若不希望怀孕,则可采取抑制LH的孕激素疗法,因为多毛症妇女卵巢的雄激素生成依赖LH,若应用含有雌激素与孕激素的口服避孕药则效果更好,因不仅孕激素可抑制LH,而且雌激素可增加SHBG而使游离睾酮减少,孕激素还抑制了皮肤的5α-还原酶的活性,含左旋炔诺酮,地索高诺酮等的制剂效果更好,如妈富隆含150μg地索高诺酮和30μg炔雌醇(乙炔雌二醇),效果甚好。
若应用口服避孕药有禁忌证或不愿用,则可给甲羟孕酮(醋酸甲孕酮),每次150mg肌内注射,每3个月1次,或每天口服30mg,效果比避孕药稍差,它可减少SHBG而稍增加游离睾酮。
药物治疗一般起效较慢,常需6个月才能达到较满意的效果,如能与物理方法结合应用,可收到更理想的效果,一般认为1~2年后可暂停,观察是否恢复排卵,若有排卵即停止治疗,若仍无排卵,雄激素的抑制仍可持续6个月~2年,但最终常常还将复发,最好在复发前重复用药。
(2)螺内酯(安体舒通):是一种醛固酮拈抗剂,在治疗多毛症时有多方面的作用,可通过抑制细胞色素P450酶系而抑制卵巢和肾上腺的雄激素合成,与毛囊的雄激素受体竞争结合,直接抑制5α-还原酶的活性,其中抑制受体作用是最重要的机制,疗效与剂量有关,推荐有效剂量为每天200mg,一段时间后,可减至每天25~50mg的维持量,起效一般较慢,常需6个月以上,副作用轻微,头几天有利尿作用,偶诉乏力,可致功能性子宫出血,可应用于不愿用避孕药或效果差时,若与避孕药合用,则效果更好,局部应用含2%~5%螺内酯的霜剂,可有效治疗痤疮,需要注意的是,随着雄激素的抑制,可恢复排卵,但螺内酯对胎儿的作用尚不清楚,理论上妊娠早期对睾酮的抑制可导致男胎女性化,故治疗期间应采取避孕措施,与口服避孕药合用既可增强治疗作用,又可预防功能性子宫出血及避孕。
(3)环丙孕酮(赛普龙):是强孕激素制剂,既能抑制LH,又能与雄激素受体结合而阻断雄激素的作用,一种应用方法是月经第5~14天,每天100mg,第5~25天加用炔雌醇30μg或50μg,服用3个月后可见明显效果,但停药后复发率高,不良反应有疲乏,水肿,肥胖,肌痛,性欲减低等,与螺内酯一样,服药期间应采取有效避孕措施,也有采用小剂量,如Diane-35(达英-35)含2mg环丙孕酮和35μg炔雌醇,认为效果与大剂量一样,但不良反应减少。
(4)糖皮质激素:适用于肾上腺酶缺乏的病人,起抑制ACTH作用,从而减少肾上腺雄激素生成的作用,地塞米松效果比泼尼松和氢化可的松好,每天0.5~1.75mg,以睡前服用为好,以达到对下丘脑-垂体-肾上腺轴的最大抑制,肾上腺雄激素比皮质醇对地塞米松的抑制更敏感,以地塞米松抑制ACTH对无排卵引起的卵巢性多毛也有作用,甚至能诱导排卵,但因其副作用较大,一般只用于肾上腺酶缺陷的病人。
(5)戈那瑞林(促性激素释放素,Gn-RH)激动剂:即黄体生成素释放素(LHRH)类似物,长期持续较大量的LHRH类似物对垂体促性腺激素细胞上的LHRH受体起降调节作用,使LH分泌减少,因常导致雌激素水平降低,故宜配合雌,孕激素疗法(口服避孕药),因方法繁琐,花费大,一般病人无需应用。
(6)氟他胺(氟他米特):是非甾体类抗雄激素药物,常用于治疗晚期前列腺癌,治疗多毛症时剂量为250mg,3次/d,副作用少,但目前经验尚不多,治疗期间也应采取有效避孕措施。
(7)西咪替丁:是雄激素受体阻断剂,剂量为300mg,4次/d,但作用轻微效果不理想。
(8)酮康唑:可抑制细胞色素P450酶系而阻断雄激素的合成,每天需400mg,治疗多毛效果明显,但副作用很常见,特别是肝功能损害,应留作为最后一线药物并定期查肝功能。
4。手术治疗 药物治疗无效,又渴望怀孕的多囊卵巢综合征患者可考虑行卵巢楔形切除,或腹腔镜打孔术,部分患者有效;对年龄较大,无生育要求者,长期用药治疗会担心其不良反应,若多毛程度重且持续加重者,可考虑行子宫及附件切除术;而那些卵泡膜增殖的病人常对药物抑制没有反应,且一般年龄较大,适合手术治疗,术后给予激素替代治疗。