冠状动脉起源异常是较常见的冠状动脉畸形。其中，冠状动脉起源于肺动脉是最常见和最具有临床意义的一种，左右冠状动脉可单独或全部起源于肺动脉。右冠状动脉起源于肺动脉时，扩大的左冠状动脉可通过侧支与右冠状动脉相通，再进入肺动脉，形成冠状动脉肺动脉瘘，导致心肌缺血，约25%的患者死亡，须尽早手术。左冠状动脉起源于肺动脉较多见，其中以左冠状动脉主干起源于肺动脉最为常见。左前降支、左回旋支或圆锥支起源于肺动脉较罕见。

1、病理解剖

起源于肺动脉的冠状动脉开口多位于肺动脉的左后窦内，偶见右后窦或肺动脉。多数仅为开口部位异常，其行程和分支仍然正常。而右冠状动脉起源于正常的主动脉，常伴有迂曲、扩张，有时似蔓状血管瘤。左冠状动脉起源于肺动脉，使其分布区域的心肌血供障碍，婴儿期即有心肌缺血和坏死，表现为心脏肥大，左心室心内膜下呈现多发性梗塞灶、广泛的心肌纤维化和局限性钙化，有的可累及乳头肌和二尖瓣瓣叶，造成二尖瓣关闭不全。

2、病理生理

起源于肺动脉的左冠状动脉在胎儿期及生后早期，由于肺动脉压力较高，与体循环相仿，而且胎儿期肺动脉血氧含量高，使左心能够得到良好的血液供应，不至于发生严重的缺血、缺氧；生后随着动脉导管闭合，肺动脉压力下降，左冠状动脉灌注压力下降，左心血供即开始发生障碍，造成心肌缺血、梗死。随后右冠状动脉通过侧支与左冠状动脉相沟通，随着侧支循环的不断建立和丰富，来自右冠状动脉的血液开始流至左冠状动脉，再进入肺动脉造成心肌窃血。其结果是左室扩张、心内膜下缺血、乳头肌失去功能、二尖瓣返流和左心衰竭。

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