皮肌炎/多发性肌炎是什么？多发性肌炎-皮肌炎是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润，PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子的炎症性肌病均属此病范畴，故又称为特发性炎症性肌病。那么皮肌炎/多发性肌炎的原因有哪些呢？
（一）发病原因
病毒感染（30%）
PM和DM病因未明，可能为易感人群感染某些病毒后，机体免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症，研究发现PM/DM与 HLA-DR3，包涵体肌炎与HLA-DR1儿童DM与C4无效基因等高度相关，柯萨奇病毒，黏病毒，副黏病毒，埃可病毒，流感病毒，乙型肝炎病毒等感染可促发本病发作。
体液免疫异常（30%）
体液免疫异常表现为免疫球蛋白升高，自身抗体阳性，其中肌炎特异性抗体（致病性抗体）是直接针对肌细胞胞浆抗原成分的抗体，如抗Jo-1，抗Mi-2，抗PL-7抗体等，儿童DM皮肤活检显示小血管壁上有补体膜攻击现象，提示皮肤肌肉损伤与补体活化有关。
细胞免疫异常（30%）
细胞免疫异常包括多种细胞因子数和量的异常，免疫病理证实坏死肌纤维周围有CD8+T单核细胞浸润，提示肌肉损伤由细胞免疫介导。
（二）发病机制
本病的确切发病机制尚不清楚，目前大量资料证明遗传因素，病毒感染，自身免疫机制和药物均与本病的发生有关。
1。遗传因素： 本病有一家多人发病的报道，而且本病患者HLA-138，HLA-DR3，HLA-DRW52出现频率高，提示发病有遗传因素的参与，一般认为HLA-DR3和HLA-DRW52与成人和青少年肌炎相关，而且伴有肌炎特异性抗体阳性的肌炎与HLA基因呈现强相关，有报道HLA-B14在成人伴发胶原血管炎的患者多见，C4无效基因与儿童皮肌炎明显相关。
2。感染因素： 已发现多种病原体（细菌，病毒，真菌，原虫等）的感染与本病的发生有关，特别是病毒和弓形体感染与本病关系密切。
