系统性硬化病是什么?硬皮病又称为系统性硬化症,是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的,可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤,又侵及内脏的,称为系统性硬皮病。那么系统性硬化病的症状有哪些呢?
临床表现:
①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。
食管功能:
①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。
肺功能
①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。
实验室检查
类风湿因子(RF)阳性,抗核抗体(ANA)阳性,丙种球蛋白增高,皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。
参考症状
①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。
确定诊断:具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。
可能诊断:具备5项中3项以上者。
需追踪观察或进一步检查者:5项中具备2项者。
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